Diagnoza in metode zdravljenja tumorjev Klatskin

Holangiokarcinom - rak žolčevodov, ki vplivajo intrahepatska, okolovorotny distalne dele žolčnega trakta. Najpogostejše so holangiokarcinom Gate tumorji (56%), redkejše intrahepatska holangiokartsionomy (6-10%).

Vrata tumorja, ki se imenuje tudi Klatskin tumorja (raziskovalec je bil prvič opisan v Gerald Klatskin 60s) vpliva na skupni vod v jetrih na razcepu levo in desno jeter vod porta hepatis.

Značilnosti Klatskinovega tumorja

Ta tumor je 3% malignih oblik gastrointestinalnega trakta. Običajno se pojavi pri starosti 50-70 let, vendar se lahko pojavi prej. V večini primerov ga odkrijemo pri bolnikih s primarnim sklerozirajočim holangitisom in holedohalnimi cistami.

Stopnja pogostnosti je nekoliko višja pri moških. Taka neoplazma raste počasi in kasneje metastazira. Zaradi pozne detekcije in nemožnosti kirurške resekcije je bolezen veliko tveganje smrti.

Razširjenost bolezni je do 2 primera od 100.000 ljudi, z vsako leto se njena raven poveča, morda je povezana z izboljšano diagnostiko in uvedbo računalniške tomografije.

Novotvorba se razvije iz intrahepatičnih in ekstrahepatične epitelijske celice. Nekateri raziskovalci kažejo, da je razvoj bolezni povezan z mutacijo tumorskega supresorskega gena.

Glede na morfološko strukturo tumorja Klatskina v 90% primerov je adenokarcinom, v 10% skvamoznih celičnih karcinoma. Lokalne metastaze najdemo v jetrih, jeter vrata regionalne bezgavke pancreatoduodenal kompleksa in trebuha.

Faktorji tveganja za razvoj bolezni

Etiologija malignih oblik žolčnih kanalov v večini primerov ostaja neidentificirana.

Trenutno velja, da žolčni kamni ne povečujejo tveganja za razvoj holangiokarcinomov.

Razmislite o glavnih dejavnikih tveganja:

• Primarni sklerozirajoči holangitis. Ulcerozni kolitis opazimo pri 90% bolnikov s sklerozirajočim holangitisom. Trideset odstotkov holangiokarcinomov je diagnosticirano pri bolnikih z ulceroznim kolitisom in sklerozirajočim holangitisom. Kajenje, alkohol, debelost povečujejo tveganje.
• Ciste holodih. Tveganje je povezano s trajanjem bolezni. Po dveh desetletjih se njena stopnja poveča za 15% letno.
• Parazitske okužbe. Vzroki za intrahepatični holangiokarcinom so vzročni dejavniki jetrnih trematod (kitajska bolezen). To je lahko posledica vnetne reakcije.
• Hepatolitijaza (prisotnost kamnov v intrahepatičnih kanalih prevlada v državah vzhodne Azije).
• Izpostavljenost toksinom (nekatere kemične spojine povzročajo razvoj malignih tumorjev žolčnega kanala, predvsem v avtomobilski, kemični, lesnopredelovalni industriji).
• Naslednji dejavniki: sindrom Karoli (dedna širitev intrahepatičnih kanalov), večkratna biljardna papilomatoza.
• Kronične bolezni jeter.
• Virusni hepatitis.

Klinična slika

S tumorjem Klatskina so opazili naslednje simptome:

• srbenje;
• bolečine v trebuhu;
• izguba teže;
• zvišana telesna temperatura;
• utrujenost;
• bilirubinurija (temni urin);
• glineni blatu.

Tipična je klasična triada hepatobiliarnih in pankreatičnih simptomov raka: holestaza, bolečine v trebuhu, izguba teže. Pri 90% bolnikov nastane zlatenica, ki ima pogosto prekinitveno naravo.

Žolčnica je najpogostejša manifestacija malignih tumorjev žolčnega kanala, vendar se s Klatskinovim tumorjem manifestira v kasnejših fazah in kaže na resno napredovanje bolezni.

V vsakem tretjem primeru opazimo hepatomegalijo. Laboratorijski testi krvi kažejo povečana raven bilirubina (bilirubin se pojavi v urinu), alkalna fosfataza. Žolčnica je fizična manifestacija hiperbilirubinemije.

Nekateri bolniki so povišani rak-embrionalni antigen (CEA), vendar ta indikator ni poseben in občutljiv označevalec. Najbolj natančna je raven antigena raka CA 19-9, njegova vrednost se poveča pri 80% bolnikov. Bolj indikativno za odkrivanje te vrste raka je kombinacija dveh testov.

Diagnoza bolezni

Za diagnosticiranje tumorja Klatskin se uporabljajo naslednje radiografske metode:

1. Ultrasonography (transabdominalna ali endoskopska) ali ne-zveza podaljšek Zaznali desno in levo vodov, polypoid intraluminalno postavljenem Končan homogeno Zanimiv parietalnih zgoščevanje. Dopplerografija se uporablja za ocenjevanje stopnje vaskularnih (neoperabilnih) lezij.
2. Računalniška tomografija: za Clackinov tumor je značilno zmanjšanje žolčnika, medtem ko povečani žolčni kanal označuje tumor skupnega žolčnega kanala.
3. Cholangografija (endoskopska retrogradna holangiopankreatografija ima prednost izdelave celic za biopsijo).
4. Magnetna resonanca holangiopankreatografija združuje lastnosti računalniške tomografije, holangografije in angiografije.

Zdravljenje in prognoze

Če bolezen podvrže resekciji (v jetrih ali drugih organskih sistemih ni metastaz, limfne vozlobe in krvne žile niso prizadete), kirurški poseg je najboljša možnost zdravljenja.

Petletno preživetje bolnikov s to boleznijo brez kirurškega posega - od 5 do 10%. Po operaciji je stopnja preživetja je 10-30% in več. Na žalost se tumor Klatskin v zgodnjih fazah redko diagnosticira, zato je pri večini bolnikov neuporabna.

Nezmožnost resekcije tumorja določa nizko povprečno stopnjo preživetja bolnikov. Merila za kirurško zdravljenje temeljijo na vrednotenju anatomskih struktur, ki vplivajo na rast tumorja.

Radiološke metode raziskovanja so potrebni za določitev možnosti kirurške resekcije tumorja in izbire terapevtske taktike. Tumor Klatskina ne deluje v naslednjih primerih:

• dvostransko lezijo desnega in levega jetrnega kanala do ravni razvejanja intrahepatičnih kanalov;
• okluzija glavne portalske vene, njene proksimalne bifurkacije;
• atrofija lobusa jeter v kombinaciji z okluzijo nasprotne veje portalske vene;
• atrofija ledvice jeter z lezenjem nasprotnih biljardnih kanalov drugega reda;
• poraz tumorja z dvostranskimi arterijami jeter.

Konec koncev je možnost med odstranjevanjem tumorja določena med operacijo.

Če predoperativni rezultati računalniške tomografije kažejo, da ni mogoče opraviti kirurškega odstranjevanja, pacient lahko računa na paliativna oskrba ali izvajanje palijativne kirurške posege (bilijarni bypass ranžiranje, da se odpravi oviranje). Odzivanje žolčnih kanalov odpravlja oviranje, vendar povečuje tveganje za nastanek holangitisa.

Povečati verjetnost zdravljenja uporablja radioterapijo, ki daje prednost za nepopolne resekcije. Adjuvantna in predoperativna radioterapija se uporablja za zmanjšanje velikosti tumorja na resectable.

Pri neoperabilnih tumorjih lahko kemoterapija v kombinaciji z radioterapijo izboljša preživetje na 10 mesecev. Nekateri bolniki s klatskinim tumorjem Potrebna je paliativna oskrba (povprečna pričakovana življenjska doba je istočasno 2-8 mesecev).

Delna resekcija jetrnih vrat, kemoterapija, radioterapija, ranžiranje - vse te metode zdravljenja se uporabljajo z različnimi rezultati.