Kretinizem - kako prepoznati bolezen?

Kretinizem je bolezen endokrine narave, ki je ena od oblik nastanka prirojenega hipotiroidizma in se razvija v povezavi z motnjami normalnega delovanja ščitnice in se kaže v pomanjkanju psihomotoričnega razvoja.

Kaj je kretinizem?

Ta pogoj je lahko prirojen in se lahko manifestira že v procesu rasti in individualnega razvoja.

Vzroki kretinizma

Vzroki te bolezni so dejavniki, ki prispevajo k zmanjšanju ravni proizvodnje ščitničnega hormona.

1. Dednih endokrinih motenj, ki se kaže v pomanjkanju sinteze ščitničnih hormonov. Posledica tega je netoksični gobec in dedni sporadični kretinizem. V tem primeru dedno poreklo bolezni potrjuje dejstvo, da v primeru rojstva identičnih dvojčkov bolezen vpliva na vsakega od njih.
2. Patologija ontogeneze ščitnice v zarodku: nerazvitost, napačna lokacija ali popolna odsotnost.
3. V primeru zdravljenje z radioaktivnim jodom med nosečnostjo obstaja verjetnost kretinizma pri otroku.
4. Potek zdravljenja s thyreostaticnimi zdravili med nosečnostjo lahko povzroči krvavitev razvoja ščitnice v plodu, kar lahko privede do razvoja te patologije.
5. Pomanjkanje v telesu nosečnice jod in selen - snovi, potrebne za nastanek ščitničnih hormonov.
6. Nezadostna funkcija z pomanjkanje hormonov v zadnjih 3-4 mesecih nosečnosti, in v prvih mesecih po rojstvu, ko se je intenzivno razvoj možganov, privede do prirojeni hipotiroidizem z psihomotorični zaviralno malysha-, če se pojavi hipotiroidizem v starejših letih, simptomi bolezni bude veliko manj izrazita.
7. Zasnova otroka s strani bližnjih sorodnikov lahko privede do razvoja kretinizma pri tem otroku.
8. Endemični kretinizem se razvija med prebivalci regij z nezadostno vsebnostjo joda v okolju.

Klinična slika kretinizma

Patologije fizičnega razvoja:

• zamude pri rasti in spremembah (od mlečnih do trajnih) zob;
• omamljanje in rast telesa (raznolikost škrtavosti);
• zmanjšanje velikosti notranjih organov;
• izrazita disproporcija telesne strukture (velika glava in skrajšani udi);
• deformacija lobanje (prekomerno zadebelitev parietalnih kosti, štrlečih ličnic);
• nerazvitost sekundarnih spolnih značilnosti in spolnih žlez;
• različne stopnje govornega in slušnega oviro (do gluhih utih);
• zgoščeno, grobo, bledo kožo - pogosto - pigmentirane pege znojenje se zmanjša;
• pogosto - pigmentirane pike;
• lase so redke, lase v večini primerov so temne barve;

Sprememba obraza:

• velike, grobe lastnosti;
• Nos "sedla";
• splošna vnetja, otekanje obraza;
• povečana razdalja med očmi;
• rahlo odprte usta, pogosto z nepoklicnim jezikom, s slinavko;
• revščino obraznih izrazov;

Kršitve nevropsihične krogle:

• duševne motnje na različnih ravneh - od lahkega debil do idiocije;
• letargija;
• zaspanost.

Kretinizem v otroštvu

• šibek sesalni refleks;
• zaspanost;
• dolgotrajno rumenkasto obarvanost kože;
• zmanjšana ali odsotna reakcija na zvok in svetlobo;
• zaprtje;
• pogosto - popkovina kile;
• sesanje;
• dolge porasli fontaneli;
• zgostitev in povečanje velikosti jezika;
• koža bleda, suha in mrzla;
• upočasnitev rasti;
• počasna rast las;
• strabizem in zožitev vidnih polj;
• zamuda ali odsotnost (v hudih primerih) govora;
• zmanjšan občutek vonja;
• zmanjšana inteligenca;
• krvavitev ritma srčnega utripa;
• otrok pozno (za 5-6 let) začne hoditi, nestabilno sprehodi, "ohlapno" - to je posledica deformacije kosti in sklepov ter mišične šibkosti.

Prirojene pomanjkanje ščitničnih hormonov se lahko registrira le s pomočjo celovitega zdravniškega pregleda, ki se izvaja 3. in 10. dan rojstva.

Prvi simptomi bolezni so vidni že v prvih mesecih po rojstvu otroka, kretinizem se praviloma pojavi v starosti od 4 do 6 let.

Če se hipotiroidizem pojavi v starosti od 3 do 4 let, potem ni večje duševne motnje, vendar še vedno pride do zmanjšanja inteligence, sposobnost učenja je oslabljena.

Kretinizem pri odraslih

To stanje se imenuje tudi myxedema in je zadnja stopnja hipotiroidizma.

• razpoložljivost Goiter kretinizem je neobvezen;
• čustvena sfera: počasnost, brezbrižnost do vsega, pomanjkanje pobude, neprijazno, nezaupanja, grouchiness, sugestibilnost, lahko čustveno labilnost- strasti nevarna, vendar je enostaven uspokaivayutsya- verjetnost za razvoj depresije in suitsidam- lahko razvije shizofrenije ali psihoze drugačne vrste;
• zgodnje staranje organizem;
• debelost;
• povečal potreba po toploti;
• utrujenost;
• zmanjšanje aktivnosti, postopna izguba prejšnjih znanj;
• krog interesov je ozek.

Lahki in srednje težki primeri so bolj pogosti kot resni primeri, pri čemer so lahko značilne fizične pomanjkljivosti odsotne.

Endemski kretinizem

Ta bolezen se razvije pri prebivalcih na določenem območju, za katero je značilno pomanjkanje joda v okolju. Obstaja endemski kretinizem, ki je praviloma v 1-2 letih življenja in je kompleks simptomov, povezanih z pomanjkanjem razvoja psihike in motoričnih veščin v kombinaciji z gluhimi vročinami in goiterjem.

Opisani so bili tudi primeri endemije kretinizma na območjih, kjer se endemični goiter praktično ne pojavlja.

Če so v isti endemični regiji družine, ki jih kretinizem prizadene, skupaj z zdravimi družinami, to nakazuje precej genetsko naravo bolezni.

V primeru družinske obolevnosti so samo bratje in sestre, ki imajo oba starša, bolan, ker dedna predsodek, ki je podedovana iz enega recesivnega gena, ni dovolj za razvoj patologije.

Nekateri zdravi prebivalci endemičnih območij imajo nekatere znake duševne ali telesne inferiornosti.

Diagnostika

Diagnoza je težka v zgodnjih letih.

Da bi razlikovali kretinizem pri otrocih, sledi Downova bolezen, v primeru diferencialne diagnoze pa so značilne značilnosti osebe z Downovo boleznijo pomembne.

Pri otrocih starejših starostnih skupin se diagnosticiranje opravi na podlagi radiografskih podatkov, laboratorijskih rezultatov in klinične slike.

Zdravljenje kretinizma

Zdravljenje kretinizma se stalno izvaja, kar pomeni, da bo bolnik moral živeti predpisano terapijo.

Terapijo izvajamo s ščitničnimi hormoni, izbranimi v strogo posameznih odmerkih za vsak primer.

Pri otrocih lahko zmanjšanje odmerka povzroči hude in hude motnje v otrokovem psihomotoričnem razvoju. Hude posledice so preobremenjene s presežkom odmerka. Zato je treba imenovati zdravnika, ki se zdravi, strogo.

Kot pravilo, je nadomestno zdravljenje predpisal zastoj po rojstvu otroka in diagnozo, ker je prej obravnava začela, bližje starostni normo bo razvoj otroka. V nekaterih primerih, ko je pravilno izbrana zdravljenje in upoštevanje navodil vseh zdravniških je mogoče doseči ustreznega fizičnega razvoja otroka, temveč duševno zaostalost in v teh primerih je shranjena (tukaj igra vlogo pomanjkanja ščitničnega hormona v času nastajanja centralnega živčnega sistema v času življenja ploda).

Preprečevanje kretinizma

Od trenutka zasnove do življenja je izjemno pomembno, da telo dobimo z zadostno količino joda, saj primanjkljaj tega elementa vodi k razvoju kretinizma.