Kakšna je bolezen dušika, kako se manifestuje sindrom?

Bulosa epidermoliza je grozna bolezen. Otroci, ki trpijo zaradi tega, se primerjajo z metulji zaradi krhkosti kože. Ta bolezen je lahko prirojena in pridobljena, v kateri se na koži tvorijo številni mehurčki s krvavo ali prozorno vsebino. Najprej se začnejo zmočiti in se nato pretvoriti v ne-zdravilno erozijo. Takšna bolezen je neozdravljiva in se pogosto konča s smrtnim izidom.

Kaj je bulozna epidermoliza?

Koncept bulozne epidermolize pomeni cel kompleks kožnih bolezni, ki so genetske narave. S takšno boleznijo na sluznici in koži nastanejo mehurčki. Pojavijo se tudi z manjšo travmatizacijo ali pritiskom na kožo. Z preprostimi izrazi je koža malčka z bulozno epidermolizo podobna zelo občutljivim krilam metulja.

To je posledica dejstva, da v obolelih otrocih ni posebnih vlaken med zunanjimi in notranjimi sloji kože, ki nastanejo med interakcijo proteinov. Ljudje imenujejo to bolezen "sindrom metulja". Najpogosteje ima prirojen značaj, ki ga povzročajo mutacije v genih. S takšno boleznijo otroci morda ne bodo živeli tri leta.

Simptomi

Glavna manifestacija bolezni - Mehurčki na koži. Pojavijo se kot posledica udarca na kožo (udarce, trenje), vendar je navadno dovolj in enostaven dotik. Otrok ne more nositi oblačil, ker tudi naravne in brezšivne tkanine v stiku s krhko kožo povzročijo nastanek mehurčkov.

Obstajajo pretisni omoti na koži in sluznici ustne votline, prebavnega trakta, zaradi česar lahko pride do grobe neolupljene hrane. V izredno težkih primerih otroci ne morejo piti mleka zaradi hudih bolečin, ki umirajo zaradi smrti.

Mehurčki so napolnjeni s krvavo ali pregledno vsebino. So zelo boleče, a ko se odprejo, tekočina izlije, bolečina se zmanjša in sami zdravijo.

Obrazci

Izraz bulozna epidermoliza vključuje več oblik patologije, za katere je značilen tok, manifestacije in napovedi.

Preprosta prirojena oblika

Takšna bolezen je manj nevarna in se prenaša iz roda v rod. Bolezo metulja se diagnosticira takoj po rojstvu otroka ali v nekaj dneh, fantje pa bolj verjetno bolnijo od deklic.

Preprosto obliko se kaže z vezikli, napolnjenimi z sero tekočino. Lokali so na področjih kože, izpostavljenih tlaku ali trenju. Glavni travmatski dejavnik je porod. Vesicles pri otrocih-metuljih nastanejo na mestih, ki so v neposrednem stiku z rojstnim kanalom. Izpuščaji so velikosti nekaj milimetrov do nekaj centimetrov. Sosednja področja kože ostanejo nespremenjena.

Najpogosteje se pojavljajo mehurčki:

• na spodnjih nogah;
• krog;
• komolci;
• roke.

Slinavke so tudi prizadete, a veliko manj pogosto. Še vedno zdrave nohti ostanejo. Mehurčki se odpirajo z naravnimi ali umetnimi sredstvi. Ko izginejo, po njih ni napak na koži, lahko pa je prisotna začasna pigmentacija. S to obliko bolezni otrok razvije normalno.

Distrofična oblika

To je bolj nevarna oblika sindroma metulja. Pojavlja se nekaj dni po rojstvu. Mehurčki se lahko pojavijo precej spontano, včasih so napolnjeni s krvavo vsebino. Ko se odprejo, vodijo do nastanka brazgotin ali razjed. Poškodbe kože in sluznic ter nohtov. Razvoj otrok le v nekaterih primerih ostane normalen.

Redko v distrofični obliki je zavrnitev delov telesa. Posebno slabi so falangi prstov. Hipotrichoza in zobne abnormalnosti se lahko razvijejo. Otroci s to diagnozo se ne morejo upreti nalezljivim boleznim.

Maligna oblika

To je smrtonosna oblika bolezni metulja. Nanj se diagnosticira takoj po rojstvu otroka in je značilna zaradi prisotnosti krvavitvenih ran po telesu. Mehurčki se pojavijo tudi na sluznicah notranjih organov. Po navadi se otrok takoj okuži s pnevmokoknimi okužbami, kar vodi do sepse in smrti.

Ali je mogoče zdraviti to patologijo?

Sindrom Butterfly ni mogoče pozdraviti, Ampak s preprosto obliko, lahko upate za ugodne izglede. V tem primeru morajo zdravniki in starši otroku zagotoviti simptomatično pomoč. Sestavljen je v obdelavi prizadetih predelov kože, da bi preprečili gnojne zaplete. Lahko predstavljajo resno nevarnost za otroka, še posebej zelo majhne.

Preden oblečete otroka kakršna koli oblačila, tudi spodnje perilo, je prevlečena s posebnimi povesi, ki se ne držijo kože. To je zelo dolg in težek proces, ki včasih traja nekaj ur. V hudih primerih se prelivi opravijo 2 do 3-krat na dan. Vedno je treba uporabiti posebno vlažilno kremo. To je zelo pomembno za otroke z zelo tanko kožo.

Zunanja oskrba kože dojenčka-metulja je naslednja:

• Mehurčki se odpirajo z obeh strani s sterilno iglo;
• prizadeta območja se zdravijo z antiseptičnimi zdravili, vključno z Fuchsinom in Eosinom;
• ko erozija povzroči mazilo helio-mucin ali zdravila na osnovi antibiotikov.

Dober rezultat pri skrbi za otroka s sindromom metulja kaže fizikalno terapijo.

Napovedi

Bolezen se pojavi takoj po rojstvu. Tudi med prehodom skozi rojstni kanal pri bolnih otrocih se koža odstrani, kot kača. Pogosteje kot novorojenčki, še posebej tisti s hudo obliko patologije, umrejo v prvih dneh ali tednih življenja.

Otroci metulja se v telesnem in duševnem razvoju ne razlikujejo od svojih vrstnikov. Čeprav je bolezen in daje svoj pečat, vendar za ustvarjanje varnega okolja in zagotavlja dobro skrbi za otroka, je mogoče zaščititi pred neizmerne bolečine in da njegovo življenje malo bolj udobno. Kritično obdobje je starost treh let, ko se otrok ne zaveda, da ne more plaziti ali drgnite oči ali lica. Ko otrok odrašča, koža začne coarsen in bolj stabilen, vendar nikoli ne doseže povprečen človek moč kože.

Prognoza za diagnozo bulozne epidermolize ponavadi neugodne, ker je bolezen zelo redka in zdravniki praktično nimajo izkušenj z zdravljenjem takšnih bolnikov. Relativno ugodna prognoza za življenje in zdravje je možna le z blago boleznijo. Toda niso vsi starši lahko zagotovijo za svojega otroka za popolno nego in pogosto poslabša situacijo sami, se ukvarjajo s samostojno zdravljenje ran in fitoterapevtskih drog, metilensko modrega, domače mazil in drugih podobnih sredstev.

Po takšnem "zdravljenju" se stroški, povezani z obnavljanjem otroške povrhnjice, zelo povečajo. Pojavijo se na koži rane, se lahko okuži in postane vneto, kar vodi do smrtnega izida. Zato lahko pri otrocih z bulozno epidermolizo vsaka kožna poškodba postane usodna.

Na ta način, Bulosa epidermoliza je zelo nevarna bolezen, pogosto vodijo do smrti. Otrok trpi zelo, ker zaradi nezdravilnih razjed na koži ne more niti nositi oblačil. Če obstajajo genetske nagnjenosti k tej bolezni, morajo starši prevzeti posebno odgovornost pri načrtovanju otrok.