Kaj je optometrist: opis in simptomi devicine bolezni

Diseukova bolezen ali optoelektromeselitis (ONM) je avtoimunska vnetna bolezen, ki prizadene optični živci in hrbtenjača

Na začetku je Devikova bolezen v medicinski klasifikaciji napotila na maligno hudo obliko multiple skleroze. Do danes je bolezen opredeljena v ločenem nozokomialne obliki demielinizirajočo patologij, ki ima številne posebnosti in značilnosti.

Vzroki bolezni devicomikelite Devik

Optone nevromuskularno se nanaša na razred idiopatskih patologij, katerih narava razvoja še ni v celoti raziskana. Mehanizem pojavljanja bolezenskega procesa je avtoimunski značaj. Zaradi vpliva neznanih dejavnikov v človeškem telesu do mielinske ovojnice živčnih končičev proizvajati protitelesa, ki so v hrbtenjači in očesnega živca. Nedavne znanstvene študije so potrdili, da avtoprotitelesa IgG skupina vezana na beljakovinske snovi -, je akvoporinu-4, ki se nahaja v membrani živčnih končičev del cevkah, ki uravnavajo presnovo vode, in se imenuje NMO-IgG.

Pri velikem številu akvoporin-4 je razporejen v strukturi optičnih živcev, možganov in hrbtenjače - periventrikularne območij deblo, hipotalamus.

Specifični avtoimunski vnetni procesi s kliničnimi manifestacijami potekajo samo v optičnih živcih in hrbtenjači.

Mesta vnetja v možganih se pojavljajo zelo redko ali ne kažejo nevroloških simptomov. Autoantibodies vplivajo na majhne kapilare in arterijske posode, ki posledično vodi do krvavitve krvnega obtoka v živčnem tkivu in njene nadaljnje nekroze (nekroze).

Najpogostejša Devikova bolezen razvija v ozadju drugih avtoimunskih bolezni ali je njihov predhodnik. V nekaterih primerih je opažen hkraten razvoj optoelektroietitisa s sistemskim eritematoznim lupusom, vaskulitisom, Sjogrenovim sindromom. Podobni morfološki patološki procesi se pojavljajo z neinfekcijskimi in nalezljivimi lezijami vidnega organa in hrbtenjače, kar zahteva diferencialno diagnozo med boleznimi.

Klasifikacija Devicove bolezni

Pojavi se lahko simptom bolezni zaporedno ali istočasno. Prvenec bolezen v večini kliničnih primerov (do 85%) se začne z dvostranskim ali enostranskim postopkom vnetja v končnicah optičnih živcev (nevritis).

Po kršitvi funkcije vizualnega organa mielitis se pojavi po tednih, mesecih in včasih letih. Veliko manj pogosto se avtoimunski vnetni proces pojavlja hkrati v obeh strukturah hrbtenjače in v optičnem živcu.

Ob upoštevanju narave prehoda Devikove bolezni se razlikuje več vrst patološkega procesa:

1. Ponavljajoče se napredovanje bolezni - se pojavi v 85% primerov, pojavlja se pri ljudeh z odraslostjo, je značilen dosleden razvoj mielitisa in vidnega nevritisa;
2. Monofazni prehod bolezni - se pojavijo v 15% primerov, ponavadi se pojavijo pri mladih bolnikih in otrocih, je značilen hkraten pojav optičnega nevritisa in mielitisa, ne povzroča ponovitve bolezni.

Med monofazno obliko bolezni se lahko pojavijo hude poškodbe živčnega sistema in ne z ponavljajočim se prehodom bolezni. Pogoste poslabšanje patologije povzroči zapletanje nevroloških simptomov. To zmanjšuje možnosti za obnovitev motorične funkcije in vzdrževanje vida v relaksacijski obliki.

Klinična slika Devicomove optične bolezni

Optoneurovemionitis ima precej resen potek z razvojem nepovratnih procesov s strani hrbtenjače in vizualnega organa. V nekaterih primerih bolezen spodbuja izgubo veščin samo-skrbi, razvoja invalidnosti ali smrtnega izida.

Pravočasna diagnoza in imenovanje ustrezno zdravljenje izboljša prognozo bolezni, zmanjšuje tveganje za motnje v medenici organov, videz paralize, pareza, slepoto.

Porast optičnega živca se praviloma pojavi na začetku bolezni in vodi do popolne slepote ali zmanjšane vidne ostrine. Samodejni vnetni procesi vizualnih vlaken so lahko dvostranski in enostranski.

Znaki vnetja optičnega živca:

• pokrov pred očmi;
• zamegljen;
• v času oftalmoskopije se fundus ne spremeni ali ugotovi atrofija vizualnih diskov, bledica, oteklina;
• bolečine na območju prizadetih orbit.

Po poživitvi akutnega vnetja je slepota ali vid delno obnovljena. Neuritis optičnega živca praviloma prehaja veliko, zlasti z monofazno obliko Devicove bolezni.

Vnetje hrbtenjače spremlja popolna, delna ali vzdolžna prečna lezija živčnega tkiva. Mielitis povzroča poslabšanje krvnega obtoka v regiji patološkega procesa, oteklina strukture bele in sive snovi, zaseda več segmentov hrbtenjače. Kot posledica tega pride do krvavitve prehoda živčnih impulzov vzdolž občutljivih in motornih vlaken.

Znaki vnetja hrbtenjače:

• zmanjšana občutljivost (vibracije, otipna, boleča);
• tetraparesis in paraparesis (motnja delovanja motorja štirih ali dveh udov);
• spastičnost okončin;
• šibkost mišic;
• Lermitova bolezen (občutek lumbaga v nogah in hrbtenici, ki se razteza od zgoraj navzdol);
• ataksija, slaba koordinacija;
• motnje delovanja organov v drobnem medu (fekalna inkontinenca, zadrževanje urinov);
• avtonomna disfunkcija (težave s dihanjem, palpitacije, znojenje).

Klinične manifestacije se razvijejo pod vnetjem, v ozadju tekoče terapije pa se lahko delno obnovi. Hude posledice mielitis pojavljajo s pogostimi poslabšanja bolezni, zaradi česar je težko doma sami, vodi do motenj invalidnosti, zmanjša prilagajanje družbe in kakovosti življenja.

Diagnoza optične nevronemije

Za diferencialno diagnozo Devikove bolezni pri drugih demielinizirajočih boleznih, majhna in velika merila za Millerja. Bolezen je treba ločiti od virusnih in tuberkulozne lezije v hrbtenjači, Sjogrenov sindrom, multipla skleroza, sistemski lupus rdeče.

Velika merila Millerja:

• zavračanje podatkov o avtoimunskih boleznih druge narave, virusno in tuberkularno vnetje tkiva hrbtenjače;
• transverzalni mielitis z vnetjem treh ali več segmentov, določenih med MRI;
• dvostranski ali enostranski optični nevritis.

Mala merila Millerja:

• opredelitev označevalca v krvi vnetja - protitelesa proti akvaporinu-4;
• pleocitoza v cerebrospinalni tekočini (povečano število levkocitov zaradi nevtrofilcev);
• odkrivanje nespecifičnih žarišč v hipotalamusu, podolgovatih obolenj med izvajanjem MRI ali odsotnosti specifičnega vnetja možganov.

Opredelitev optičnega kotlička zahteva potrditev eno majhno in tri velika diagnostična merila.

Razlika med multiplo sklerozo in Devickovo boleznijo

Dolgo časa se je opticomelitis štel za resno stopnjo multiple skleroze. Po določitvi posamezne bolezni marker - aquaporin-4 - bolezen prenese za ločevanje nozokomialne skupino. Med optikomielitom in multiple skleroze, obstajajo znatne razlike v resnost kliničnih znakov in patoloških sprememb živčnih končičih.

Posebne značilnosti Devikove bolezni:

• hude kršitve motorične aktivnosti okončin in vizualnega organa;
• hudo bolezen;
• vnetje hrbtenjače na ravni, večji od treh segmentov, kar vodi do paralize in pareze;
• v veliki meri poškodbe optičnega živca, ki pogosto povzroča slepoto;
• pogosto dvostransko bočno vnetje segmentov hrbtenjače;
• v možganskih žarnicah so asimptomatične ali odsotne;
• pleocitoza v cerebrospinalni tekočini (število levkocitov je več kot 60 celic);
• definicija avtoimunskega označevalca - aquaporin-4.

Posebne značilnosti multiple skleroze:

• poraz možganov in hrbtenjače, optični živec;
• postopen razvoj bolezni;
• redko paraliza okončin in slepote;
• nevrološki simptomi zmerne ali blagih resnosti;
• v hrbtenjači so žari vnetnega procesa asimetrični po naravi in ​​so oblikovani v enem segmentu;
• znaki vnetja možganskih struktur;
• ne zazna akvaporina-4;
• v cerebrospinalni tekočini ni značilna za pleocitozo.

Pravilna diagnoza določa vzorec pacientovega vedenja, prognoze bolezni in narave zdravljenja.

Zdravljenje optemije

Zdravljenje Devikove bolezni je težka naloga. Obstajajo nasprotujoče si informacije o učinkovitosti zdravljenja z imunosupresivnimi in imunomodulatorji. V svetu je samo 6 farmacevtskih pripravkov za patogenetsko zdravljenje optemije, med katerimi so trije interferoni. Toda njihova učinkovitost ni potrjena.

Za preprečevanje poslabšanj in odpravo manifestacij optike Treba je vplivati ​​na avtoimunsko osredotočenost patološkega procesa. Zakaj uporabljati zdravila, ki imajo imunosupresivni mehanizem delovanja.

Zdravljenje se začne z uporabo največjih dnevnih odmerkov kortikosteroidov - intravensko injiciranje metilprednizolona en teden (pulzna terapija). Po podpori zdravljenje z azatioprinom in prednizolon. Z izboljšanjem splošnega zdravja se glukokortikoidi prekličejo. Glavno zdravljenje z azatioprinom poteka v daljšem obdobju (do enega leta), odvisno od oblike sevanja in resnosti bolezni.

Z nezadostno učinkovitostjo zdravljenja z zdravili, plazmoforeza. Postopek obsega čiščenje krvi iz celic imunskega kroženja, ki poškodujejo mielinski plašč živčnih končičev. Da bi izboljšali koordinacijo gibov, obnovili mobilnost okončin, povečajte razrede mišičnega tona terapevtska gimnastika. Na področju vnetja je predpisano področje hrbtenice fizioterapija (UHF, amplipulse, fonoforesija s hidrokortizonom), kar normalizira presnovo in krvni obtok na prizadetem območju.

Med rezultati Devikove bolezni lahko pride do popolnega zdravljenja, remisije, motenj vida (v najslabšem primeru - amuuroza) in preostale paresije, v hudih primerih pa smrtnega izida.

Praviloma je vzrok slednjega ponavadi hudo mielitis hrbtenjače hrbtenice, kar vodi do pojava dihalne odpovedi. Po napovedih je najbolj neugoden opticomiolitis z monofaznim tokom, atrofijo optičnih živcev, stabilen motorni primanjkljaj.

Devikova bolezen je težka demielinizirajoča bolezen, ki vpliva na optične živce in hrbtenjačo. Bolezen povzroča motnje motorične aktivnosti zaradi paralize in parestezije, zmanjšanje kakovosti vida, v nekaterih primerih povzroči usoden izid. Za izboljšanje napovedi poteka bolezni je treba takoj poiskati zdravniško pomoč pri prvih simptomih bolezni in strogo upoštevati priporočila za zdravljenje te bolezni.