Kaj je amiloidoza in kako se zdravi?

Takšna bolezen, kot je amiloidoza, je nastala pred mnogimi stoletji, danes pa je v mnogih državah še vedno diagnosticirana pri mnogih ljudeh. Pri razvoju glavnega simptoma je pojav depozitov v tkivih, predstavljenih v obliki beljakovinskih polisaharidnih spojin, imenovane amiloid.

Opredelitev bolezni

Pojav te bolezni povzroči motnje v presnovi proteinov, v ozadju katerega se spremeni velikost organa, pridobivanje gostote in lesne strukture, sprememba organa v normalnem videzu do mastnih ali celo voskastih.

Vrste patologij

S takšno boleznijo lahko opazite veliko različnih nenormalnosti v telesu. Najbolj razširjeni med njimi so naslednji:

• Razvoj manifestacij tuberkuloze;
• Aktivna suppuration, opažena v ozadju vnetnih procesov kosti;
• Abcess pljuč, pridobivanje kronične oblike;
• Prijetnost vezivnega tkiva, pridobitev sistemskega značaja;
• Poraz bronhijev z ogorčenimi formacijami, ki postanejo kronične;
• Glede na pojav malignih lezij limfoidnega tkiva in razvoj malignih novotvorb različnih vrst;
• Lezija sluznice kolona, ​​pridobitev kronične oblike;
• V ozadju raka ščitnice, ki ima molekularno obliko razvoja;
• Glede na endokarditis, parenhim ledvic in številne druge bolezni.

Oblike amiloidoze

Trenutno ni jasnih meril za izolacijo znanih oblik amiloidoze. Če se zanašamo na vzroke in dejavnike, potem razlikujemo lahko naslednje oblike:

1. Idiopatska oblika, s katerim se začne razvoj bolezni. Se manifestira predvsem na bronhopulmonalnem sistemu. V tem primeru trpijo tisti organi, kot so parenhimija pljuč, stene posod, sluznica.
2. Pridobljena oblika, ki pride po primarni. Obstajajo zapleti v obliki razvoja dodatnih bolezni. Prispevajoči dejavnik so okužbe, ki se kažejo v obliki gniloblastnih procesov, pojav malignih neoplazem, limfocitne levkemije.
3. Dedno obliko, ki ima družinsko nagnjenje. Njegov razvoj je rezultat mutacije beljakovin, ki se najpogosteje širi po moški liniji.
4. Starenje amiloidoze razvija ločeno od drugih oblik. Njen razvoj je mogoč v ozadju napredovanja takšne bolezni, kot je Alzheimerjeva bolezen. Kot manifestacijo je treba navesti srčne posode, cerebralne posode in aorto, ki trpijo predvsem v tej obliki. Glavni spodbujevalni dejavnik so težave s presnovo beljakovin zaradi starosti bolnika.
5. Lokalna tumorsko podobna oblika. Prav tako se obravnava kot neodvisna oblika bolezni. Za diagnozo so potrebni klinični preskusi.

Če izhajamo iz stopnje koncentracije fibrilarnih proteinov, lahko razlikujemo vrsto bolezni, ki se najpogosteje pojavlja kot nefrotična.

Simptomi ledvične amiloidoze

Če ima bolnik nefrotični simptomi, ki kažejo na podaljšano potek bolezni, lahko le na podlagi tega govorimo o prisotnosti reaktivne sekundarne amiloidoze ledvic.

Med diagnozo so amiloidne depozite v tkivih ledvic, kar je tipično za primarno obliko bolezni. Za obravnavane primere je značilna aktivna manifestacija nefrotičnega sindroma. Vendar pa najpogosteje smrt pacienta poteka pred samim razvojem sindroma. Pred amiloidozo ledvic sledi nefropatija, ki je lahko prepoznati po naslednjih simptomih:

• Pojav edema, ki vpliva na celotno površino podkožnega pokrova, ki ima lahko postopen ali zelo hiter videz;
• Ascites, ki so običajno povezani s kršenjem ravnotežja vode in soli;
• Simptomi dispneje;
• Začetek srčne patologije;
• Nepričakovana diagnoza azotemije;
• se je začelo pojavljanje simptomov, značilnih za akutno obliko hipertenzivne bolezni.

Ti simptomi se sčasoma začnejo razvijati. Iz tega razloga je tudi na podlagi manifestacije bolezni mogoče reči z dovolj natančnostjo, na kateri stopnji je prišlo do bolezni.

Simptomi amiloidoze

Za zadevno bolezen obstajajo različni simptomi se razlikujejo glede na stopnjo potek bolezni.

1. Za latentno fazo je značilna odsotnost simptomov. Ostanki amiloida se pojavljajo v vmesnem sloju vaskularnih celic. Ta postopek lahko traja do 5 let. Ta čas zadošča za razvoj sekundarne reaktivne amiloidoze. Že zdaj je mogoče diagnosticirati nove bolezni pogosto, kar pogosto predstavljajo gnojni procesi, ki vplivajo na pljuča, tuberkulozne patologije ali skupne motnje.
2. Začetna albuminurna stopnja. Akumulacija amiloidnih ostankov poteka med kapilarami ledvičnega glomeruloma, v zanki in ledvicah. S to obliko opazimo močno poškodbo glomerularnega filtra ledvice, njihovo pridobivanje velikih velikosti in večjo konsistenco. Takšna faza se lahko razvije že 13 let.
3. Faza nevrotične podlegnosti. Tukaj vsak odsek ledvic ima precipitat amiloida. Njihovo zastoje je mogoče opaziti v srcni ledvi in ​​se tudi tkiva skleroza začne pojavljati. Kršitve ledvic so prikazane pri povečanju velikosti in pridobitvi mastne vrste. Že obstajajo klasični simptomi, povezani z nefropatijo z obsežnim otekanjem. Za razvoj faze potrebuje približno 6 let. Hkrati nevrološki simptomi ne omejujejo faze. Poleg tega so tu omenjene patologije, ki vplivajo na organe, kot so črevesje, vranica, jetra in bezgavke.
4. Uremična terminalska faza. Njegov razvoj spodbujajo takšne bolezni, kot so nefroza in hipotenzija. Na tej stopnji osnovne motnje vplivajo na delovanje ledvic, kar se kaže predvsem pri vseh spremembah vrste in stopnje gostote.

Vendar pa dejstvo, da se pojavijo ledvice amiloidna oborina, ne morejo služiti kot podlaga, da drugi organi nimajo takšnih formacij.

1. Na koži se lahko pojavi amiloid, kar lahko povzroči nastanek rdečih točk in majhnih gub.
2. V limfnem sistemu lahko nastanejo depoziti, ki se izrazijo v spremembi velikosti bezgavk;
3. Če obstaja patologija prebavnega trakta, ima bolnik težave pri požiranju hrane, jezik postane otečen, začnejo se pojavljati znaki hepatomegalije in prebavne motnje.
4. Na živčni sistem to vpliva na pojav znakov demence.
5. Če pride do obarjanja amiloida na dihalnih poteh, pride do kratkega dihanja in kratkega dihanja.
6. Največja nevarnost je padavine, ko se pojavijo na srčnih mišicah, ki so oblečeni s pojavom patologije srčnega ritma. Druga manifestacija je lahko kardiomegalija, pri kateri obstajajo pogoji za srčni zastoj in smrt bolnika.

Vzroki za amiloidozo

Kljub dejstvu, da je bila ta bolezen razkrila pred več kot 100 leti, doslej znanstveniki niso mogli natančno določiti, kaj povzroča razvoj amiloidoze. V zvezi s tem se lahko navedejo le znanstvene hipoteze, ki lahko dajejo le splošen odgovor na to vprašanje. Najverjetnejši razlogi so:

• Imunološka hipoteza;
• Manifestacija mutacije beljakovin;
• Patologija metabolizma beljakovin, kar vodi v povečanje koncentracije amiloida v žilnih stenah, žlezah in krvni plazmi;
• Vnetni procesi, ki jih lahko dopolnjuje razvoj bolezni infekcije in kronične narave, ki so bile bolezni, ki so prizadele kostni mozeg.

Ko bolezen doseže stopnjo, ki vodi k smrti bolnika, lahko v tem primeru amiloid ohranja svojo prvotno obliko že dolgo.

Diagnoza amiloidoze

Trenutno ni vedno mogoče ugotoviti bolezni v zgodnji fazi razvoja. Dejstvo je, da se v takih primerih bolezen ne pojavi s spremembami v delu organov. Da bi odkrili prve znake pojavljanja amiloidnih depozitov v začetni fazi, pregledati urina za mikroalbuminurijo. Temelji na rezultatih te analize, da lahko že v zgodnji fazi opazite znake poškodbe ledvic, na podlagi katerih lahko odkrijete zgodnje žilne motnje.

Preizkus ledvične amiloidoze lahko izvedejo podatki o ravni cistatina v krvi, ki daje idejo o hitrosti glomerularne renalne filtracije. Da bi zmanjšali faktor negotovosti, se specialisti odločijo za dodatne analize in vzorčenje:

1. Analiza kliničnih kazalcev krvi in ​​urina.
2. Analiza je namenjena določitvi norme dnevnega izločanja beljakovin v urinu.
3. Vzpostavitev dejavnikov, ki povzročajo povečanje koncentracije v urinu eritrocitov, levkocitov in valjev v analizi Nechiporenko.
4. Urinaliza Zimnitsky, katere cilj je ugotoviti dejstvo prisotnosti hormonov.
5. Analiza 24-urnega urina, namenjena določanju stopnje koncentracije kreatinina (vzorec reber).
6. Analiza je namenjena ugotavljanju prisotnosti kislin in proteinskih frakcij v krvi.
7. Analiza ledvic z uporabo metode radioizotopske radiografije in ultrazvoka.
8. Ob uporabi patognomonskega vzorca z uporabo metilensko modre barve, ki je namenjena ugotavljanju prisotnosti amiloidov.
9. Raziskava hipodermovega ledvičnega tkiva z vzorčenjem tkiv bioplata.

Potreba po mišična biopsija jezika in dlesni se lahko pojavijo v situaciji, ko je bolezen postala idiopatska oblika s pojavom depozitov beljakovinskih formacij, prežetih v perkollagenozni prostor.

Zdravljenje amiloidoze

Kljub temu v tem trenutku ni učinkovitih metod, ki popolnoma ozdravijo takšno bolezen kot amiloidoza. Ukrepi, ki jih predlagajo strokovnjaki, so namenjeni predvsem odpravi sosednjih bolezni, pa tudi simptomov, ki spremljajo njihov razvoj. Drug učinek njihovega izvajanja je slabitev napredka patoloških sprememb, ki se izvaja z jemanjem zdravil za izboljšanje bolnikovega stanja.

Če so bile motnje ugotovljene tudi v zgodnjih fazah bolezni, to omogoča, da se njegov napredek upočasni z zmanjšanjem negativnega vpliva amiloida. Za stabilizacijo bolnikovega stanja in prenehanje pojavljanja novih simptomov, ki negativno vplivajo na telo, je učinkovit individualno oblikovan kurativni program učinkovit:

• odprava znakov.
• se boriti z nevrotičnimi simptomi.
• omejuje količino porabljene soli.
• uporaba tiazidnih diuretikov in tiazidnih diuretikov.
• učinkovito je merilo transfuzije mase eritrocitov, katerega cilj je boj proti hipoksiji tkiv, ki se pojavljajo ob ozadju anemije.
• izvajanje ukrepov intenzivne nege, katerih cilj je odprava kršitev, ki vplivajo na vodne elektrolitne procese.
• obvezno je razviti individualni načrt prehranjevanja.

Zdravila za amiloidozo

Za zagotovitev nadzora nad nadaljnjim razvojem opaženih kršitev je potrebno vzemite zdravila, spoštovanje individualno pripravljene sheme.

1. Kolhicin je zdravilo rastlinskega izvora, katerega koristni učinek je zmanjšanje hitrosti migracije levkocitov na prizadete žarnice, kar vodi k manj aktivnemu napredovanju fagocitoze solnih mikrokristalov.
2. Rešitev Unitiol - predpisana v položaju, ko je patologija jeter;
3. Raztopina dimetil sulfoksida - ima protivnetno in analgetično delovanje, se uvaža s sadnim sokom.
4. Delagil - zdravilo, ki je stimulirajoči dejanje, ki je predpisana za zdravljenje okužb.

Zaključek

Amiloidoza se zdi težko pri zdravljenju bolezni, ki je zahteva ustrezno metodologijo. Glede na to, da v začetni fazi ni značilnih simptomov, ki omogočajo diagnosticiranje motenj, je pomembno, da redno izvajate preiskave urina, rezultati katerih lahko kažejo spremembe v koncentraciji beljakovinskih spojin. Izbrano zdravljenje je treba opraviti ob upoštevanju trenutne stopnje bolezni in lastnosti samega bolnika. Samo v tem primeru je mogoče doseči največji učinek od predpisanih zdravil.