Kaj je sindrom Vesta: vzroki, simptomi in zdravljenje

West sindrom - težka Epilepsija sindrom, ki je sestavljen iz triade simptomov: duševna zaostalost, značilnih sprememb v interictal obdobju EEG in infantilnih spazmov.

Bolezen je dobila ime zahvaljujoč dr. West of England, ki je leta 1840 najprej opisal vse znake, gledal svojega bolnega sina. In to bolezen znana pod imeni: bowed krči, hypsarrhythmia Gibbs, hypsarrhythmia z miokloničnimi encefalopatijo, teak ali krč Salaam.

Vzroki za bolezen

Sindrom Vesta se nanaša na razred encefalopatske epilepsije, ko se pojavijo napadi v ozadju nevnetnih bolezni možganov.

Under epilepsija razumejo progresivne kronične bolezni, kar se odraža pour napade ali krče, paroksizmalna (paroksizmalna) motnje zavesti, avtonomnem paroksizmi (spremembe v žilni tonus, srčni utrip, dihanje in tako naprej. d.).

In tudi naraščajoče spremembe v duševni in čustveni sferi, ki jih opažamo v obdobju med napadom. Med epilepsijo se v elektroencefalogramu (EEG) pojavijo določene spremembe - grafični indikator električnega dela možganov.

Sindrom Vesta se praviloma pojavi v otroštvu in ima veliko razlogov:

• Zadušitev.
• Presnovne motnje, genske mutacije in genske bolezni.
• V kolenskem obolenju možganov (npr. Tuberkulozna skleroza).
• Hipoksija v možganih, krvavenje v rokah na rokah (še posebej pri nedonošenčkih).
• Okužbe možganov.

V tem primeru, fetalna asfiksija je najpogostejši pri razvoju te bolezni. Praviloma se pojavlja kot posledica zapletenih rojstev.

Simptomi in znaki bolezni

Sindroma Veste je opaziti pri 1,7-4,3 na 10 tisoč dojenčkov in predstavlja 3-10% vseh primerov epilepsije. Najbolj prizadeti so fantje (65%). V 80% primerov so ugotovljene dodatne bolezni:

• gomolja skleroza (13-17%);
• kromosomske patologije (5%);
• anomalije razvoja možganov (35%);
• dedne okvare metabolnih procesov (7-11%);
• hipoksično-ishemična encefalopatija (18%);
• Drugi dejavniki (tumorji, intrauterine okužbe in druge bolezni).

Tako je najpogostejša oblika bolezni simptomatska, to je, ki spremlja drugo bolezen. Kriptogenični sindrom - vzrok za stanje ni očiten ali neznan - določen je pri 10-14%. Primeri genetske nagnjenosti so 2-5%.

Med simptomi sindroma Vesta je treba poudariti naslednje:

1. Očitno izražene motnje v psihomotornem razvoju.
2. Karakteristika sprememb Vestovega sindroma v EEG (gipsaritmiji).
3. Pogosti epileptični napadi.

Skoraj vsi otroci s sindromom Vesta (95%), od prvih simptomov pojavijo skoraj takoj po rojstvu (v roku 3-7 mesecev). Zasegi so značilni kratko trajanje, zato pravilno ugotoviti diagnozo ne takoj se izkaže.

Sindrom Vesta je resna bolezen, ki ogroža življenje otroka. In tudi ta bolezen se imenuje Vnetni spazmi. Napad se ves čas prevaja na enak način: glava je močno upognjena in celotno telo otroka se močno nagne naprej.

Ti krči se praviloma pojavijo med spanjem ali med prebujanjem dojenčka. In lahko je več kot 50 zasegov na dan.

Pogosto v procesu napadov Otrok izgubi zavest. Zaradi njih otrok začenja zaostajati pri razvoju Psychomotorja. Bolniki s Vestovim sindromom skoraj ne gredo v stik s sorodniki, se slabo odzivajo na okolje.

Primarni simptomi patologije

Močan jok otrok je prvi simptom napada sindroma Vesta, ker zdravniki pogosto postavljajo te otroke na diagnozo kolike. Standardni simptomi te bolezni so:

1. Okončine nehoteno se razkolijo.
2. Splošni krči v celotnem telesu, v zgornjih in spodnjih okončinah.
3. Ostri nakloni celotnega telesa naprej.

Ta napad praviloma traja največ nekaj sekund. Obstaja kratka premor, in napad se ponovi. Včasih so krči enojne, vendar se običajno zgodijo zaporedoma.

Dojenčki s sindromom Vest pogosto zelo razdražljiv, zaostajajo v duševnem razvoju. Novorojenčki s takšno boleznijo se večinoma obnašajo kot slepi.

Epileptični napadi

Sindrom Veste je ena od vrst katastrofalne generalizirane epilepsije. Pojavi se lahko simptomatično (najpogosteje) in kriptogenično (do približno 12% skupnega števila primerov).

Klasično različico te bolezni lahko označimo z izrazitim mioklonični ali salamativni spazmi. V nekaterih primerih so krči v obliki serijskih naklonov kratkih glav.

V sindromu Vest se epilepsija pojavi brez določenih motenj pri delovanju osrednjega živčnega sistema ali zaradi različne nevrološke patologije.

Infantilni spazmi povzročajo zaviranje razvoja motoričnih in duševnih funkcij pri otrocih, kar je lahko v prihodnosti vzrok za izraženo zaostajanje pri razvoju otrok. V 85% primerov je otrok s sindromom razvoj Vesta atactic in Oslabljen motnje, mikrocefalija, cerebralne paralize.

Encefalopatija

Kot je bilo že omenjeno, kot je West sindrom imenuje tudi hypsarrhythmia z miokloničnimi encefalopatijo. Hypsarrhythmia - to je tipično, a ne pathognomonic vzorec EEG pri otrocih s to boleznijo.

Za tipično giparitmijo je značilna stalna visoka amplituda in aritmična aktivnost počasnega valovanja, več ostrih valov in spajkanja. In med posameznimi oddelki na polobli ni sinhronizacije. V nekaterih primerih se vzorci razlikujejo po amplitudni asimetriji.

Simptomatski telovadni sindrom

Najpogosteje se v 80% primerov sindrom Vesta začne v 2-3. Četrtletju otrokovega življenja. Sprva se zdi, da je razvoj otroka normalen in se pojavijo samo krči, ki so primarni patognomonski simptomi.

V nekaterih primerih so zabeleženi otroci psihomotorni razvojni zamik. Ne pogosto, vendar lahko spremljate spremembe v EEG.

Mišični krči ali mioklonus vplivajo skoraj na celotno telo. S temi krči Okončine in otroško telo so upognjene. Okrajšave in krči v mišicah fleksorjev so lahko sinhroni, dvostranski, simetrični, nenadni in trajajo največ 7-9 sekund.

V nekaterih primerih konvulzivni sindrom vpliva samo na eno skupino mišic. Zgornje in spodnje okončine nehoteno sprožijo v straneh, glava se nagne do prsnega koša. Če je frekvenca konvulzij velika, lahko dojenček zaspi.

Danes se razlikujejo tri različne vrste sindroma Vest, ki se razlikujejo po značaju in stopnji poškodb mišic:

• Pogosti krči - spazmi po celotnem prtljažniku. Okončine se vzrejajo v straneh in glava "leži" na prsnem košu.
• Nihalni spazmi - glava se zgosti nazaj. Spazmi trajajo do 10 sekund z odmikom ene sekunde.
• Živčni - več fleksijskih krčev (zlasti na glavi in ​​zgornjih okončinah).

Otroci s Vestovim sindromom takoj po rojstvu ali v šestih mesecih pojavi zaostajajo v duševnem in motoričnem razvoju. Pogostni spazmi le poslabšajo stanje.

Cerebelarni sindrom

Včasih s sindromom Vesta obstaja možganski sindrom. To je patologija možganov ali kršitev njegove povezave z ostalimi možgani. Razlikovalni simptomi možganskega sindroma:

• adidohokineza;
• namerno tresenje prstov na rokah (zlasti pri premikanju);
• periodična omotica;
• razvija simptom odsotnosti povratnega impulza;
• drobovja in letargija mišic.

Posledice in zapleti

Skoraj v vseh primerih je prehod s Vestovim sindromom zelo težek, saj ga kažejo znatne možganske motnje. Redko se ta bolezen pojavlja s pomočjo konzervativnega zdravljenja. Toda po pravilnem zdravljenju se po določenem času pojavijo relapsi.

Skoraj vedno po izterjavi otroka se to zgodi v poznejših težkih in resnih dogodkih preostali nevrološki pojavi: ekstrapiramidne manifestacije, epilepsija in njegovi ekvivalenti. In tudi ti bolniki imajo duševne motnje: blago demenco ali idiocijo. Le v 3% primerov (po Gibbsu) se pojavi nepričakovano popolno zdravilo.

Diagnoza bolezni

Diagnoza sindroma Vesta se izvaja s pomočjo takih zdravnikov: epileptologa, nevrokirurga, pediatra, nevrologa, endokrinologa, endoskopa in imunologa. Zaradi uporabe sodobnih naprav lahko ugotovite najbolj natančno diagnozo.

Najpogosteje uporabljeni: cerebroangiografija, cranioskopija (v precej redkih situacijah), računalniško tomografijo in radio-magnetno. In tudi za določitev patološke usmerjenosti epileptičnih napadov, izvedite nevrofiziološke študije.

Najpogostejši načini za diagnosticiranje Vestovega sindroma so: plinsko encefalografijo in elektroencefalografijo. Zahvaljujoč elektroencefalografiji je mogoče zaznati hiparhitemijo bioloških krivulj:

1. Nizka učinkovitost stimulacije svetlobe.
2. Sinhronizacija glavnih krivulj ni določena. Med prebujanjem ali spanjem se lahko pojavi "vrhovi krivulje".
3. Amplituda bioloških krivulj je nepravilna.

Včasih s pomočjo plinske encefalografije opazimo povečanje možganskih prekatov. Na zadnjih stopnjah Vestovega sindroma se pojavi hidrocefalus.

Diferencialna diagnoza. Da bi razlikovali ta bolezen lahko kot brez epileptičnih bolezni, ki so običajni pri novorojenčkih (nemir, kolike, dihalnega napad giperekspleksiya, infantilne masturbacija), in z nekaterimi epilepsijo simptomi (npr goriščna epilepsije). Pomembno vlogo pri diferencialni diagnostiki igra elektroencefalografija.

Zdravljenje sindroma Vest

V vsakem posameznem primeru je zdravljenje dodeljeno posamezniku in je odvisno od vzroka, ki je povzročil patološka stanja razvoja možganov in Vestovega sindroma. Do zdaj je glavni način zdravljenja Vestovega sindroma steroidna terapija z adrenokortikotropnim hormonom (ACTH) (vigabatrin, Sabril).

Vendar pa mora biti to zdravljenje zelo previdno in opravljeno pod strogim nadzorom zdravnika, saj imajo vigabatrin in steroidni pripravki veliko resnih neželenih učinkov. Prav tako je treba izbrati ustrezne antikonvulzije, pa tudi zdravila, ki bodo omogočala normalizacijo krvnega obtoka v možganih.

V nekaterih primerih je nevrokirurg potreben za izvedbo operacije v procesu, s katerim se prekrivajo spikule medularne membrane in se odstrani patološki poudarek. Takšna operacija se zgodi z uporabo stereotaksična kirurgija in različne endoskopske metode.

Moderna in precej draga metoda zdravljenja te bolezni je uporaba izvornih celic. Ta metoda je precej učinkovita, vendar je zaradi visokih stroškov operacije nepopularna. Pomen te metode je, da se poškodovano območje možganov obnovi s pomočjo matičnih celic.

Praviloma se idiopatska verzija Vestovega sindroma obravnava s pomočjo posebnih zdravil:

• Vitamini - na primer vitamin B6 (piridoksin).
• Hormonska zdravila za steroide - na primer tetracosaktid, prednizolon, hidrokortizon.
• Antikonvulzivi - na primer, "nitrazepam", "epilacija», Topamax (topiramat), Depakote (valproat), Klonopin (klonazepam), Onfi (Klobazam) ali Zonegran (Zonisamid).

Zdravljenje velja za učinkovito, kadar zmanjša pogostnost in število napadov. Z ustrezno izbranim zdravljenjem se bo otrok kasneje naučil in razvijal. Toda moramo se zavedati, da tudi sodobna medicinska zdravila nosijo številne neželene učinke:

• utrujenost;
• zmanjšanje koncentracije;
• depresija;
• alergijske kožne reakcije;
• jetrna insuficienca;
• lezije živčnega sistema.

Fizioterapija in preventiva

Terapevtsko gimnastiko v Vestovem sindromu je treba izvajati pod strogim nadzorom zdravnika športne medicine in rehabilitologa, da se napadi ne poslabšajo.

Ta način zdravljenja je dokaj pogosti, Vendar pa ne kaže učinkovitih rezultatov brez kompleksa zdravil.

Na sindromom Vesta odsotnosti krč za dolgo časa, lahko sklepamo, da je bolezen se je v remisiji. Vendar, mnogi zdravniki pravijo, da je, potem je, če krči, krči, so opazili spremembe v EEG in hypsarrhythmia za mesec okrevanje.

Žal so ti primeri zelo redki. Po nekaterih podatkih je le 9% vseh ljudi popolnoma ozdravljenih, glede na Gibbs ta znesek je le 3%.

Glavni preventivni ukrep Vestovega sindroma je pravočasne diagnoze in ustrezno zdravljenje. Epileptične napade, ki so glavni simptom te bolezni, je treba stabilizirati.

Prognoza tečaja Vesta bolezni

Zelo težko je napovedati splošno napoved bolezenskega tečaja v West-sindromu, ker obstajajo različni dejavniki njenega pojava. Tako je na primer z idiopatskim sindromom najprimernejša prognoza, v nasprotju s simptomatsko obliko bolezni.

To je posledica dejstva, da je idiopatski sindrom te bolezni precej lažje: Otrok v razvoju ni tako daleč, manj je moč in pogostost zasegov. Bolezen pri teh otrocih se praviloma preoblikuje v druge vrste epilepsije. Kasneje se približno 45% teh otrok ne razlikuje od svojih vrstnikov.

V drugih primerih je zdravljenje veliko težje, in njegov rezultat ni tako učinkovit. Če imajo otroci s simptomatsko obliko bolezni nestrpnost z zdravili, je zdravljenje zapleteno. Manj kot 60% teh otrok doseže fazo remisije. Po statističnih podatkih se lahko le 40% bolnikov v celoti ali skoraj popolnoma pozdravi s pomočjo zdravil.

70% vseh otrok s Vestovim sindromom je pozneje imelo neko obliko epilepsije. V nekaterih primerih se sindrom pretvori v bolezen Lennox-Gastaut.

Žal, 95% vseh bolnikov s Vestovim sindromom je duševno ali fizično zavrnjeno, ne glede na izid zdravljenja. To je mogoče razložiti z dejstvom, da krči pogosto nepopravljivo kršijo nekatera področja možganov.

Ugodne napovedi:

1. Učinkovitost terapije.
2. Videz bolezni je starejši od 4 mesecev.
3. Idiopatska ali kriptogenska etiologija.
4. Odsotnost asimetričnih EEG patologij.
5. Odsotnost atipičnega spazma.

Po podatkih raziskav, 7% otrok s sindromom Vesta ne more preživeti do 5 let starosti. Smrt nastane zaradi bolezni ali zaradi neželenih učinkov med zdravljenjem. V prvem letu umre 1/5 otrok, ker prirojene motnje možganov z življenjem niso združljive.