Badda Chiari sindrom: vzroki, simptomi, zdravljenje

Sindrom Badde Chiari je zelo redka bolezen, ki je gesteurogenična. Njena glavna nevarnost je v tem, da se na prvih stopnjah razvoja bolezni lahko simptomi zmedejo z drugimi boleznimi. Zato se celotna slika bolezni po dolgem času razvije. Budd Chiarijeva bolezen označena z znatnim povečanjem v jetrih, kri iztoka iz jeter do kršitve, bolečine v trebuhu in cluster velike količine tekočine v trebušni votlini.

Zakaj je Badd Chiari sindrom?

Obstaja veliko razlogov, zakaj se pojavi ta grozna bolezen:

1. Benigni ali rakavih tumorjev v nadledvični žlezi;
2. Mehanske razlogi (predvsem prirojena): jetrna vena stenoza, ali zamašitev spodnje vena cava imperforate, nadledvičnih hipoplazija žile, itd;.
3. Karcinom hepatocelularne in ledvične celice;
4. Okužbe - amebiasis, tuberkuloza, ehinokokoza, aspergiloza, sifilis in mnogi drugi;
5. Koagulopatija (antifosfolipidni sindrom, pa tudi pomanjkanje beljakovin S, C in antitrombin II);
6. Trombocitoza, policitemija, hematološke motnje so resne kršitve koagulacije.

Simptomatologija

Zdravnik naj bi diagnosticiral "Budd Chirijev sindrom" da vidimo ovire 2 ali več žil. Le v tem primeru se pojavijo simptomi bolezni. Jetra se začne povečevati do te mere, da se razteza jetrna kapsula. Ta simptom sindroma je zelo boleč. Povečanje vpliva zlasti na repni del jeter.

Glede na stopnjo stagnacije krvi v jetrni veni, lahko motijo ​​delovanje jeter. Posledica tega je hipoksija ali stresanje kisika. Sčasoma to povzroči nekrozo jeter. Ko se Budd Chiri sindrom začne kretati v kronični fazi, se zunajcelični matriks razširi znatno. Ta simptom bolezni povzroči delno uničenje jeter.

Sindrom Budd Chiari se razvija v ozadju problemov koagulabilnosti krvi. Tako obstajajo naslednji znaki:

• ascites;
• zlatenica;
• povečana vranica;
• povečanje jeter.

Buddh Chiari-ova bolezen ima več kliničnih oblik:

1. Za subakutno in akutno obliko je značilen ascit, hitro povečanje bolečine v trebuhu, povečanje jeter, napihnjenost, zlatenica in pojav ledvične odpovedi;
2. Najpogostejši sindrom v kronični obliki. Tako zlatenica je lahko odsotna, in tukaj ascites samo napreduje. Več kot 50% bolnikov s to boleznijo trpi zaradi odpovedi ledvic;
3. Najlažja oblika je najpogostejša sindrom Budd Chiari. Z njo se vsi klinični simptomi bolezni hitro razvijajo.

Kako je diagnoza sindroma Badde Chiari?

Za potrditev Budd Chiarijeve bolezni je mogoče le z ocenjevanjem rezultatov laboratorijskih testov in metod vizualnega pregleda. Med njimi:

• Dokončajte krvno sliko, v kateri bo opaziti povečanje ESR in levkocitoze.
• Koagulogram. Bolniki s Badd Chiarijevim sindromom imajo podaljšan čas protomina, ki običajno ustreza 15-20 sekundam.
• Biokemija krvi. Za ugotovitev rezultatov te analize je prisotnost sindroma lahko v mnogih pogledih. Vsebnost bilirubina se lahko poveča, aktivnost alkalne fosfataze, AlAT in AsAT se znatno poveča.
• Badda Chiari sindrom ugotovite s pomočjo. Hepatomanometrija in splenometrija. Kot rezultat študije se bo pokazal zmanjšan okluzivni tlak neposredno v žilah jeter in povečal se bo tlak v vratu.
• Če obstaja sum Chiarijeve bolezni, bodo morali opraviti rentgenografijo trebušne votline. Ta metoda omogoča ugotavljanje prisotnosti ascitesa, karcinoma in hepatosplenomegalije. Takoj bo zdravnik odkril kalcifikacijo, če pride do tromboze v vratu. Do 8% bolnikov s sindromom Budda Chiari ima tudi ezofagealne varice.
• Ultrazvok je druga instrumentalna metoda, ki se izvaja s tem sindromom. Z njim lahko vidimo trombo v žilah in številne znake poškodb jeter na čas.
• CT. Tomografija se izvaja samo s kontrastnim. Budd Chiarijev sindrom je določen, če kontrastni material porazdelimo neenakomerno. Jajca v jetrih bo imela zelo visoko koncentracijo. Periferni oddelki bodo prikrajšani za pretok krvi. Skoraj 50% vseh bolnikov s to boleznijo bo diagnosticirano s trombozo.
• MRI je druga metoda za diagnosticiranje bolnikov s sindromom Budd Chiari. Občutljivost te študije je 90%. Med pregledom lahko vidite področja atrofije, nekroze, maščobne degeneracije, kot tudi področja krvavitve perfuzije jeter.
• Doppler ultrasonografija Uporablja se tudi za diagnosticiranje Budd Chiarijevega sindroma. Kot rezultat, specialist vizualizira prisotnost trombov v jetrnih in votlih žilah. Bolezni bodo zaznali tudi motnje v krvnem obtoku v žilnem omrežju.
• Radionuklidno skeniranje Prav tako se izvaja pri bolnikih s sumom na sindrom Budd Chiari. Ker metoda temelji na uporabi koloidnega žvepla, je koncentracija tega izotopa v hrbtni dozi jeter opažena pri bolnikih, kot v primeru CT.
• Venografija je zelo pomembna za diagnozo te bolezni. Hkrati s pregledom med postopkom je mogoče izvajati terapevtska dejanja: ranžiranje, tromboliza itd.
• Biopsija jeter - raziskave, ki je obvezna pred presaditvijo jeter, pa tudi za diagnozo Budd Chiarijevega sindroma. Tako je mogoče ugotoviti prisotnost fibroze in vidne poškodbe jeter.

V vsakem primeru zdravnik odloči, katere diagnostične metode je treba uporabiti. Odvisno je od zdravstvenega stanja in splošnega stanja bolnikovega telesa.

Kako se zdravi Badda Chiari sindrom?

Sindrom Budd Chiari se zdravi izključno v bolnišnici. Obstajajo kirurški, obstajajo zdravila, ki pomagajo obvladovati bolezen.

Terapija z zdravili vodi v šibek in zelo kratkoročen učinek. Če je zdravljenje Badd Chiari sindroma izključno zdravilo, potem po dveh letih ostane le 80% bolnikov živega. Pri ohranjanju bolnikovega stanja velja:

• Trombolitski pripravki - "Streptaza" (vstavi skozi kateter), "Urokinaza" (intravenozno), "zdravilu Micardis" (tudi intravensko).
• Antikoagulanti - "Fragmin", "Clexane".
• Diuretiki pri dolgotrajni uporabi - "Veroshpilakton", "Furosemide". Hkrati morate omejiti uporabo vode in soli.

Glede na vzrok sindroma Budda Chiari lahko zdravnik predpiše eno ali drugo vrsto kirurškega posega:

1. Angioplastika. Takoj po dilataciji balona se skozi kožo dovaja stent. Ta operacija se izvede, če obstaja okužba lumena votle vene.
2. Premikanje. Namen tega kirurškega posega je zmanjšati pritisk v sinusoidnih prostorih jeter. Če se v krvnih žilah jeter pojavijo trombociti, se pacientu dovaja poseben odmerek.
3. Druga možnost za boj proti bolezni je presaditev jeter. Če je Budd Chiri sindrom akuten, je to kirurški poseg. Bolniki lahko živijo več kot 4 leta. Če je ta bolezen povzročila karcinom, imajo taki bolniki tudi presaditev.

Kakšna napoved?

Akutni sindrom Budd Chiari pogosto vodi v smrt. Če se bolezen dogaja dlje časa, pričakovana življenjska doba bolnika ni več kot 2-3 leta. Napoved okrevanja je v veliki meri odvisna od tega, ali je mogoče problematična področja odpraviti s kirurškim posegom.