Kaj se imenuje Arnold Chiari Syndrome?

Človeško telo je eden izmed najbolj zapletenih ureditev. Kljub izjemni vzdržljivosti človeško telo ostaja ranljivo za mnoge stvari. Prve anomalije v razvoju in strukturi telesa se lahko pojavijo že v obdobju nastajanja zarodkov. Gre za anomalije med embriogenezo, ki so najnevarnejša, saj se v tem obdobju oblikujejo vsi telesni sistemi.

Patologija Arnolda Chiarija je eno od možnih odstopanj, ki se lahko pojavijo, ko se telo tvori v takih zgodnjih fazah.

Kaj je sindrom Arnold Chiari?

Anomalija Arnolda Chiarja je imenovana v čast dveh patologov: Avstrijski Hans Chiari in nemški Julius Arnold. Hans Chiari je opisal več primerov nenormalnega razvoja možganskega debla in možganskega možganov, zapisi segajo v leto 1891. Julius Arnold je sestavil anatomski opis spuščanja telesa mlajšega možganja v velik oklepni oris.

Anomalija Arnolda Chiarija je motnja v razvoju in nepravilna lokacija možganskega in možganskega debla. Pri normalnem razvoju se "okluzijska črta" ločevanja med možgani glave in hrbtenjače šteje za velik oklepni foramen. Pogojno naravo takšne delitve je razloženo z dejstvom, da prehod možganov v hrbtni del se zgodi brez prekinitve in nima jasno opredeljene meje. V primeru, da je podolgovata medulla, cerebelum in most pade pod to pogojno mejo, se domneva, da je patologija Arnolda Chiarja prisotna.

Anatomsko nepravilna razporeditev teh organov lahko povzroči stiskanje hrbtenjače v vratu, ki resno ovira cirkulacijo cerebrospinalne tekočine in vodi do akumulacije.

Klasifikacija patologije

Skupaj obstaja štiri vrste te patologije:

1. Chiari anomalija tipa I. Izražena pri spuščanju cerebelarnih tonzil pod ravnino zasučnega ustja. Bolezen se morda ne pojavi šele po adolescenci. Včasih se skupaj s patologijo razvije hidromija, to je kopičenje tekočine v hrbtenjači ali natančneje v osrednjem kanalu.
2. Chiari anomalija tipa II. Odkrije se skoraj takoj po rojstvu. Poleg tonzilov, velik možganski ornamen zapusti možganov, 4 ventrikula in podolgovat medulla. Druga vrsta patologije se praviloma kaže s kongenitalno kili hrbtenjače. Zaradi tega je veliko bolj pogosta kot v prvem primeru.
3. Chiari anomalija tipa III. Od tipa II se razlikuje po tem, da so spuščeni organi nameščeni v meningocelu vratu in zatiča.
4. Anomalija vrste Chiari IV. S svojo prisotnostjo je mlajši možgani nerazvit in se ne premika v hudičnem položaju. Nekateri strokovnjaki pripisujejo to vrsto patologije Dandy-Walkerovemu sindromu.

Etiologija Arnolda Chiarijevega sindroma

Zdravniki ne morejo natančno določiti vzrokov za razvoj patologije Chiarijeve bolezni. Menijo, da se pojavi nepravilnost zaradi več dejavnikov.

Vzroki za bolezen razdeliti v prirojeno in pridobljeno. Izvor kongenitalne anomalije Chiari se šteje za:

• Sprejemanje ženske zdravil, ki negativno vplivajo na razvoj ploda;
• Nujna izpostavljenost škodljivim snovem (toksini, ki vstopajo v telo v visokih koncentracijah);
• Nalezljive bolezni, ki jih nosi ženska med nosečnostjo;
• Jemanje drog, alkohol;
• Kajenje med nosečnostjo, vključno z pasivno.

Pridobljeni koreninski vzroki bolezni vključujejo podaljšano neuspešno rojstvo, prevelika velikost ploda, medicinske napake med porodom in poškodbe glave v celotnem življenju osebe.

Simptomi bolezni

Simptomatska bolezen Arnolda Chiarija lahko napreduje že več let. To je zelo nevarno, saj obstaja možnost motenj delovanja zgornjih delov možganov.

Pojav simptomov in njihova resnost je odvisna od vrste bolezni in vpliva na možgane. Bolj pogosto bolniki s podobno patologijo obravnavajo naslednje pritožbe:

• Pojav hrupa, zvijanja ali piščalke pri vrtenju glave in počitka, ki sčasoma postane glasnejši;
• S fizičnim naporom se glava začne boleči;
• Utripanje očesnih jabolk;
• Povečan intrakranialni tlak;
• Glavobol po spanju;
• Omotičnost;
• Dezorientacija in nespretnost;
• Tresenje rok in nog pri navzočnosti hude bolezni;
• Poslabšanje vida, videz megle pred očmi;
• Slabost v mišicah in njihova otopelost;
• Izguba občutljivosti na polovici telesa ali obraza;
• Izguba zavesti z nenadnimi gibi glave, zlasti pri vrtenju;
• Zmanjšana občutljivost okončin.

Vsi simptomi se ponavadi poslabšajo, ko se glava vrti in ostri gibi. Zapleti bolezni vključujejo:

• Blindness;
• Popolna ali delna paraliza;
• Hydrocephalus;
• Sintiomielija;
• Hrbtenični ali možganski infarkt;
• Urinska inkontinenca;
• Apnea do smrtonosnega izida.

Diagnostika

Med razvojem zarodka je mogoče zaznati razvoj Arnolda Chiarijevega sindroma v njegovem med pregledom ultrazvočnega pregleda, namenjen odkrivanju nenormalnosti pri razvoju ploda. Ta metoda diagnoze ne daje popolne garancije za odkrivanje sindroma, zato je v primeru, da obstaja sum o prisotnosti patologije, diagnoza predpisana po rojstvu. Na primer, dokler otroka ne zapre fontanel, je smiselno izvajati ultrazvok možganov.

Prepoznavanje anomalije Arnolda Chiarija Nekaj ​​dejavnikov je zapleteno:

• Za pojav sumov Chiarijeve bolezni v odraslosti, je takoj potrebno več simptomov;
• Ko nevrološki pregled razkrije samo visok nivo tlaka v lobanji;
• Rentgen na glavi omogoča odkrivanje samo prisotnosti abnormalnosti v strukturi lobanje;
• V nekaterih primerih se bolezen ne pojavi.

Edini zanesljivi način diagnoze ostaja slikanje z magnetno resonanco. Njeno vedenje je zapleteno zaradi potrebe po nepremičnosti pacienta za nekaj časa. Za izvedbo tomografskega pregleda otroka je pogosto treba potopiti v spanje, ki ga sproži zdravilo.

Zdravljenje Arnolda Chiarijevega sindroma

Od velikega pomena je vrsta Chiarijevega sindroma: če se anomalija tipa I skoraj ne pojavi, potem sindrom III sindroma Arnolda Chiarja pogosto vodi do smrti pacienta.

Metode in režimi zdravljenja odvisni od simptomov bolezni:

• Če se bolezen ni pokazala na kakršenkoli način in je bila odkrita po nesreči (ki se ponavadi zgodi z globokim zdravniškim pregledom), zdravljenje sploh ni predpisano. Pacient je vpisan v register in je moral pravočasno opraviti preglede strokovnjakom, da bi opazil napredujočo anomalijo pravočasno;
• Z rahlim pojavom hidrocefalusa in hipertenzije se v prisotnosti krčev mišic v obliki ovratnika predpisujejo diuretiki, nesteroidna protivnetna zdravila in mišični relaksanti. V primeru, da ima takšna shema zdravljenja pozitiven učinek, se drog za nekaj časa ustavi. Če bolezen še naprej napreduje in obstaja slabost v mišicah, izguba zavesti, motnje vida ali drugi simptomi, potem opravite kirurški poseg.

Med operacijo odstranite del oklepljene kosti in nekaj tonzil cerebeluma, ki so potopili v veliko zasipalno odprtino. Za zmanjšanje stopnje hidromije Izvedba ranžiranja: Vgrajena cev prenaša presežek cerebrospinalne tekočine v trebušno ali torakalno votlino. Časovni kirurški poseg bistveno poveča možnosti preživetja bolnika.

Preprečevanje patologije

Zaradi pomanjkanja zadostnih informacij o etiologiji bolezni ni mogoče predpisati preventivnih ukrepov. Vse, kar je mogoče storiti za preprečevanje razvoja fetalnega sindroma, je skrbno spremlja zdravje matere. Za to priporočamo:

• Prenehanje pitja alkohola, tobaka in drog;
• Bodite pozorni na uravnoteženo prehrano in izključite iz nje ocvrte, slane in sladke hrane, hitro hrano, soda;
• Sprejemanje vseh zdravil, biološko aktivnih aditivov in vitaminskih kompleksov je treba izvajati le pod nadzorom zdravnika;
• Odpravite stres in neutemeljena čustva;
• Povečajte čas, porabljen na svežem zraku;
• Redno izvajajo posebne telesne vaje za nosečnice.