Kaj je sindrom lijele: vzroki za razvoj, simptomi in zdravljenje

V sodobnem svetu obstaja veliko različnih sindromov in bolezni, ki lahko za vsakega prebivalca planeta otežijo življenje. Razlogi za razvoj teh patologij so tudi drugačni: genetske motnje, slaba ekologija in tako naprej. Vendar obstaja skupina bolezni, ki se pojavijo nepričakovano in nenadoma. Čeprav so takšne bolezni obstajale že več stoletij, jih lahko le diagnosticirajo le strokovnjaki. Ta kategorija vključuje Lyellov sindrom.

Lyellov sindrom: kaj je to, vzroki, simptomi

Lyellov sindrom (toksična ali akutna epidermalna nekroza) - Poškodbe kože (toxicermis) v izredno hudi obliki. Bolezen ima toksično alergijsko etiologijo, za katero je značilno akutno poškodovanje epitelija in sluznic s tvorbo fluidnih polnjenih veziklov. Poleg tega se v splošnem stanju človeka močno poslabša.

Strupeno poškodovanje notranjih organov, hiter razvoj dehidracije in vezava okužbe pogosto povzročijo smrt. Diagnoza epidermalne nekroze vključuje celovit in objektiven pregled bolnika, stalno spremljanje biokemičnih in kliničnih analiz urina in krvi ter podatkov koagulograma.

Zdravljenje Lyellov sindrom vsebuje izvedbo izrednih ukrepov in z uporabo tehnik čiščenja zunajtelesno krvi, dajanje prednizolona (v velikih odmerkih) infuzijske terapije, korekcijo ravnotežja vodnega soli in drugih.

Vzroki Lyellovega sindroma

Vzroki za nastanek Lyellovega sindroma so lahko različni. Najbolj znani so:

Najpogostejši vzrok za pojav Lyellovega sindroma je specifična reakcija organizma na katerem koli zdravilu. Poleg tega lahko spodbuda postali ne le sam drog, ali bolje, posameznik nestrpnost njenih sestavnih delov, ampak tudi nepravilno jemanje zdravila, njegova odmerka ni pravilna, zdravilo je potekel rok trajanja in druge.

Najpogosteje se pojavijo alergijske reakcije, ko uporabljate sulfonamid iz skupine antibakterijskih zdravil. Poleg tega je lahko še nekaj drugih farmakoloških dejavnikov potencialnih alergenov:

• Zdravila proti tuberkulozi, vnetjem, epileptičnim napadom;
• tetraciklin;
• penicilin;
• eritromicin.

Posamezni lajšalci bolečine so lajšalci bolečin, saj jih ljudje pogosto uporabljajo, ne da bi razmišljali tudi o združljivosti zdravila z individualnimi značilnostmi telesa in zdravstvenim stanjem. In samo nekaj ljudi opozarja na odmerek. S povečano občutljivostjo se lahko pojavi tudi alergična reakcija tudi pri običajnem vnosu različnih vitaminov.

Približno 25-30% primerov pride do razvoja Lyellovega sindroma idiopatičen način, to je brez kakršnih koli drugih razlogov. Simptomi se pojavijo sami, ne glede na negativne vplive okolja. Takšni primeri razvoja bolezni so najtežji, saj prvotni vzrok reakcije ni mogoče odstraniti, potrebne so dodatne študije za določitev vzrokov takih reakcij.

Drug precej pogost vzrok bolezni je nalezljiva lezija. Poleg običajne vnetne reakcije na okužbo se lahko telo odziva tudi z alergijo. V teh primerih je znan stafilokokus pogosto provokator. Ta zlonamerni mikroorganizem prispeva k hitremu širjenju bolezni skozi krvni obtok, tako da se pojavijo lezije skoraj istočasno v množini.

Najredkejši primer razvoja Lyellovega sindroma je kombiniran. On združuje več vzrokov hkrati, to je lahko sestavljena iz nalezljive bolezni, splošne oslabitve telesa in nepravilno izbranih zdravil in zdravil za njegovo terapijo.

To je glavni vzrok za razvoj Lyellovega sindroma. Težava je, da hitro in pravilno ugotovimo resnični dražljaj in določimo primeren potek zdravljenja. Zdravnik mora opraviti temeljit pregled bolnika in šele potem ugotoviti diagnozo.

Absolutno vseh primerov okužbe iz takšne bolezni označena z delnim ali popolnim dehidracije, ki se kaže v zmanjšano aktivnostjo, poslabšanje videza in stanja kože, kot tudi razdražljivost in depresija. Dehidracija je posledica negativnih učinkov zdravil, ki zaužijejo beljakovine, ki negujejo kožo in celotno telo kot celoto. Epitelija, ki najbolj trpi zaradi Lyellovega sindroma.

Tudi če vzrok za razvoj bolezni ni reakcija na nekatere sestavine zdravila, najverjetneje ima pacient nekatere kontraindikacije za uporabo katerega koli zdravila.

Lyellov sindrom: simptomi bolezni

Simptomi bolezni so izrazito značilni. Poleg tega se ključ in prvi znaki sindroma zelo hitro manifestirajo v človeški osebi, čeprav je hitro mogoče reči. Včasih prvih pojavov bolezni ni več kot dve ali tri ure, včasih inkubacijsko obdobje traja približno en teden in le v redkih primerih - več kot 7 dni.

Hitrost razvoja patologije in s tem tudi pojav prvih znakov vplivajo predvsem dejavniki, kot so posamezne značilnosti organizma, njegovo splošno stanje in stopnja nagnjenosti k alergičnim reakcijam. Zadnja točka je skoraj v celoti določena z dedno dediščino.

Značilnosti poteka bolezni

Lyellov sindrom lahko imenujemo bolezen mladih, ker so mladi in otroci, ki najbolj trpijo zaradi te bolezni. Mlajši bolnik, hitreje potek bolezni. Nevarnost te bolezni je v tem, da se lahko v skoraj dveh do dveh dneh sindrom razvije v zadnjo zapleteno stopnjo in povzroči usoden izid.

Med poslabšanjem bolezni je treba paziti na pacientovo telesno temperaturo. Pogosto doseže izredno visoko stopnjo 39-40 stopinj in je lahko celo višja. V naslednji stopnji razvoja bolezni opazimo dermatitis, kar se kaže v izpuščajih po celem telesu. Ne vem, da je tak izpuščaj preprosto nemogoč: to je večkratna rdeča kocka, nameščena po telesu, pa tudi roke in noge pacienta. Pogosto prizadeti kraji nabreknejo.

Značilnost teh lezij je, da jih lahko prirejena obliki in velikosti (močno povečano), kot tudi združiti kolonije, ustvarja velika območja poškodovanega epitelija. Poškodbe kože lahko zasedajo 50% ali več celotne kože. Če zamudite ta trenutek in ne pomagate ljudem, se razjede hitro pretvorijo v mehurčke različnih velikosti. Iz teh mehurčkov teče tekočina, epitelij na mnogih prizadetih območjih pa na koščke.

Zlasti bolezen prizadene kožo, ki se nahaja v bližini katerekoli sluznice, na primer v ustih. Polje v bližini ustnic pogosto krvavijo, postane boleča in zelo občutljiva. V prihodnosti se bodo vsa poškodovana območja preoblikovala v rane in prekrila s skorji.

Poleg tega progresivna bolezen negativno vpliva na stanje dihalnih organov (bronhi, grlo), prebavo (želodčni požiralnik itd.) In se mehurje tudi deformira. Oči so tudi nagnjene k vnetnim procesom z različno kompleksnostjo. Ko bolezen napreduje, se bolnikovo stanje hitro poslabša. Dobesedno za en teden akutnega poteka dosežemo vrhunec bolezni in se pojavijo ustrezne posledice. Pacient izgubi občutek za resničnost, trpi za groznim glavobolom, stalno teži spati, se lahko pojavijo halucinacije, telesna temperatura ohranja na isti ravni, bolnik občutek pomanjkanja vode v telesu.

Laboratorijski testi krvi kažejo znatno zmanjšanje njene tekočine in prisotnost velikega števila belih krvnih celic. Slednje je potrditev dejstva, da se vnetni proces aktivno razvija v človeškem telesu, katerega telo se trudi boriti z vso svojo močjo. Žal pa na tej stopnji oseba ne more več sami spopasti z boleznijo.

Hitro pomoč bolniku je treba prejemati že v začetni fazi razvoja sindroma. Če je čas izgubljen in patologija poteka naprej, je verjetno, da bo zdravljenje bolj radikalno. V odsotnosti zdravstvene oskrbe in na tej stopnji bolezni bodo simptomi čim bolj agresivni.

Med takšnimi simptomi so naslednji:

• Nekroza tkiv notranjih organov (pljuča, ledvice);
• vnetje ledvičnega pelvisa;
• vnetje pljuč;
• edem pljuč;
• razvoj hudih nalezljivih zapletov.

Slednje je najbolj škodljiv učinek, ker je bolnikova obramba preveč ohlapna, kar ima za posledico škodljivih bakterij lahko zlahka prodrejo v krvni obtok, kjer je aktivno razmnoževanje in širjenje na vseh sistemih in organih. V tej klinični sliki je najverjetnejši smrtonosni izid. Proizvodi vitalne aktivnosti patogenih bakterij so zelo strupeni in če pridejo v krvni obtok, lahko povzročijo šok stanja.

Drugi in tretji teden po pojavu bolezni sta najbolj kritična. V tem obdobju se razvijejo zgornji zapleti. V tem času bolnik potrebuje intenzivne medicinske ukrepe in skrbno nego.

Do danes, ko se zdravljenje izvede Lyellov sindrom, najbolj napredne tehnike, z uporabo najsodobnejših zdravil, drog, smrtnost je še vedno zelo visoka in znaša okoli 1/3 od skupnega števila primerov.

Verjetnost smrti bolnika strmo narašča v naslednjih okoliščinah:

• Neustrezno zdravljenje;
• kasnejša diagnoza bolezni;
• smrt več kot 50% kože.

Pogosto dermatologi postavljajo vprašanje: katera natančno zdravilo (ali njena komponenta) je povzročila razvoj Lyellovega sindroma. To je zelo pomembno, ker je pri pomoči pacientu prisiljen uporabiti eno ali drugo zdravilo in če se uporablja zdravilo, ki povzroči alergijsko reakcijo, so lahko posledice žalostne.

Nevarnost Lyellovega sindroma in vzroki resnosti

Nalezljivi zapleti. Z boleznijo Lyellovega sindroma se to pogosto zgodi, saj poškodba sluznice dihalnega trakta in izguba povrhnjice na velikih območjih prispevata k enostavnemu prodoru virusov in škodljivih bakterij v telo. Obstaja razvoj pljučnice, pioderme, ki se izvaja s hitrostjo strele, da širijo okužbo v vse sisteme in organe, vse skupaj s tvorbo sepse.

Izguba tekočine v velikih količinah skupaj z beljakovinami in elektroliti (soli) povzroči zmanjšanje krvne tekočine in hudo dehidracijo. Posledica tega je oskrba s krvjo vsem organom. Obstaja poslabšanje ledvic, pljuč in srca. Poveča respiratorno in srčno popuščanje. Zmanjšana filtracija ledvic povzroči zaustavitev procesa nastajanja urina in izločanja strupenih snovi.

Lezija sluznice v prebavnem traktu lahko povzroči zaplet v obliki velikih notranjih krvavitev in poslabšanja absorpcije hrane.

Blindness. Tak problem lahko nastane s hudo poškodbo konjunktiva. Po strjevanju so možne negativne posledice, ki jih izraža dolgotrajna fotofobija (fotofobija).

Napoved za to bolezen ni zelo ugodna. Umrljivost se giblje od 30 do 70%, najpogosteje starejši in otroci umrejo. Vzroki smrti - dehidracija, sepse, tromboembolija pljučne arterije.

Zdravljenje Lyellovega sindroma

Terapija bolezni se izvaja z uporabo naslednjih metod in zdravil:

• Na prvem mestu je preklic sprejetja vseh zdravil, predpisanih pred začetkom bolezni.
• S pomočjo odvajalnikov in diuretikov, kot tudi klobas, se ostanki predhodno zdravil odstranijo iz telesa kolikor je mogoče.
• Izvaja se čiščenje krvi (plazmafereze) iz akumuliranih toksinov.
• Extracorporealna hemosorpcija. Ta metoda zdravljenja se uporablja za čiščenje telesa škodljivih (strupenih) snovi.
• Rehidracijska terapija, normalizacija ravnotežja vode in soli v telesu.
• Predpišejo se glukokortikosteroidi (kemični analogi hormonov nadledvične skorje, ki pomagajo zmanjšati alergijsko reakcijo).
• Antibiotiki se uporabljajo profilaktično za preprečevanje okužbe.
• Hepatoprotektori, katerih delovanje je namenjeno izboljšanju jetrne funkcije.
• Antiagageni in antikoagulanti (snovi, ki pomagajo zmanjšati koagulabilnost).
• Diuretiki so izboljšali uriniranje in zmanjšali breme ledvic.
• Izjema ali največja omejitev stika bolnika z dražilno (snov, ki povzroči alergijsko reakcijo).

Lyellov sindrom - zelo resna bolezen in samozdravljenje je tukaj nesprejemljivo, zlasti za ljudi z alergijami. Pri prvih simptomih je nujno treba obravnavati v kliniki, saj je le tak primer, ko je zamuda pri smrti podobna. Pravočasno začetek pravilnega zdravljenja omogoča doseganje pozitivne dinamike.