Zdravljenje zilberinega sindroma - enostavnost in učinkovitost

Gilbertov sindrom je benigna genetska bolezen jeter, imenovana po znamenitem francoskem zdravniku-gastroenterologu, ki je leta 1901 prvič diagnosticirala in celovito opisala bolezen. Pri ljudeh se preprosto imenuje dedna zlatenica, ker je polno ime sestavljeno iz 12 medicinskih izrazov in najkrajša od 3 - dedna pigmentna hepatoza.

Gilbertov sindrom je tako kot je

Bolezen je nalezljiva, neškodljiva in značilna ponavljajoči se napadi se hitro ustavite s posebno dieto, spoštovanje zdravega načina življenja in včasih farmakološkega zdravljenja.

Metoda porazdelitve in prenosa

Gilbertov sindrom je podedovan. Sodobne medicinske tehnologije omogočajo družinskemu načrtovanju otroka še pred začetkom, da izvedejo številne genske preiskave in ocenijo stopnjo tveganja takšne patologije pri novorojenčku.

Medtem ko je ta postopek draga, se je zato treba najprej posvetiti tistim staršem, ki so že imajo otroka s takim sindromom. Tudi genetsko svetovanje je priporočljivo za pare, ki načrtujejo prvega otroka, v primerih, ko oče in mati trpeta zaradi Gilbertovega sindroma. Nosečnost pri ženskah s Gilbertovim sindromom je ugodna in ne zahteva dodatnega zdravljenja.

Bolezen prizadene moške bolj kot ženske (v razmerju od 8-10 do 1). Razširjen je v državah Srednje Azije, na Bližnjem vzhodu, v Indokini in še posebej v Srednji in Severni Afriki, kjer skoraj 40% prebivalstva v različnem obsegu trpi zaradi Gilbertovega sindroma.

Sodobne raziskave so ugotovile, da pokvarjen gen Gilbertovega sindroma je skoraj polovica človeštva, toda bolezen je možna le, če istočasno podeduje tako napako obeh staršev. V tem primeru ne morejo biti bolni, ker so samo prevozniki. Poročen par, kjer sta oba starša bolna, ima v večini primerov zdravo potomstvo.

Morfologija

Leta 1993 je bil z odkritjem genetskih in molekularnih študij vzrok bolezni jasno določen. Gilbertov sindrom je posledica mutacija v drugem kromosomu pravice.

Gen zaporedje "T-A-T-A-A", iz neznanih razlogov, so zgradili 2 več odvečnih nukleotidov T in A - adenin in timin, in to pojasnjuje različnost oblik, simptomih in poteku dedno zlatenico. Ker je število možnih kombinacij, ki jih lahko sestavljeni iz 3 timin in adenin 4 ogromno.

Ta multivariatna genetska napaka preprečuje normalno sintezo UGT1A1- encima v jetrih, ki je odgovorna za transformacijo posredno (netopnega) bilirubina v neposredni (topni obliki) in njeni uporabi.

Bilirubin je zadnja faza razgradnje hemoglobina, ki je posledica zadnje faze življenja rdečih krvnih celic - rdečih krvnih celic. V normalnem stanju se 300 mg bilirubina dnevno proizvaja v jetrih, vranici, kostnem mozgu in veznem tkivu.

Vdihavanje v jetra s krvjo je treba netopno obliko pretvoriti v topno obliko z UGT1A1 in vstopiti v črevesje z žolčem. V primeru neuspeha pri izdelavi tega katalizatorja, zastrupitev z "nezdravljenim" toksičnim posrednim bilirubinom, ki se kopiči v lipidih maščob in možganskih tkiv. Ta mehanizem kopičenja rjavkasto-rumenkastih celic posrednega bilirubina pojasnjuje glavno simptomatologijo bolezni.

Simptomi

Pred obdobjem popolne pubertete je Gilbertov sindrom v stanju "spanja". Po 20 letih se manifestira in ne vpliva na pričakovano življenjsko dobo.

Bolezen je tudi nadležen, ker ljudje v 30% primerih ne opozarjajo na svoje težave zaradi pomanjkanja izrazitih znakov sindroma in ne uporabljajo nobenega zdravljenja. Na ta način pospešijo razvoj spremljevalnih bolezni - spremljevalcev: gastroduodenitis, hepatitis, holecistitis, pankreatitis, holelitiaza in / ali diskinezija kanalov-druge bolezni prebavnega trakta. Ena izmed najbolj neprijetnih kombinacij je sosedstvo = Gilbertov sindrom + Krieger-Nayyarjev sindrom.

Glavni simptom Gilbertov sindrom, se šteje, da je redno, manj stalno, porumenelost kože - jetrno masko in beločnice - ikteričnih sklero in videz rumenih plakov na zgornje veke - xanthelasma.

Ta "rumenosti" se sproži in se pojavi po: 1), SARS in ORZ- 2) prenajedanje, stradanje ali nizko kalorično diet- skladnosti 3) pretirane prinosa alkogolya- 4) Nekatere travmatičnih povrezhdeniy- 5) stres, izpostavljanju hladno, naporni vadbi in dehidracijo - 6) 7 menstruatsii-) Ura hormon (vključno anaboličnega) paratsetomolosoderzhaschih in drugih drog.

Dodatni simptomi:

• Spazmodične bolečine na desni strani, zgaga in kovinski okus v ustih - slabost (pred bruhanjem), izguba apetita - meteorizmi, zaprtje, driska in obarvanje blata.
• Stanje nenehne utrujenosti in utrujenosti, omotičnost - občutek ohladitve pri normalni telesni temperaturi v mišicah - vnetje spodnjih okončin - tahikardija in omotičnost-nočno hladno znojenje in nespečnost.
• Napadi panike in vznemirjen strah- čustvena depresija - depresivna stanja - razdražljivost do antisocialnih manifestacij.

Diagnostika

Če je med preiskavo in zaslišanjem domneval, da je prisoten Gilbertov sindrom, bo za potrditev diagnoze bolezni (po potrebi v vrstnem redu rasti) uporabil naslednje študije:

• Podroben biokemični in splošni test krvi.
• Analize urina in iztrebkov.
• Pomožni testi: 1) s postom, 2) z nikotinsko kislino, 3) s fenobarbitalom.
• Identifikacija virusnih markerjev hepatitisa B, C in D.
• Ultrazvok organov gastrointestinalnega trakta, CT in MRI jeter.
• Študije ščitnične žleze.
• Biopsija jetrnega tkiva ali alternativa Fibroscania ali Fibrotest (Fibromax).
• Molekularna analiza krvnih encimov in DNA.

Za natančno diagnozo je mogoče izvesti še druge študije, da bi izključili bolezni, podobne Gilbertovemu sindromu: obstrukcija žolčnih kanalov, hemolitična anemija, Holestaza, Kriegler-Najarjev sindrom, Dabin-Johnsonov sindrom, lažna zlatenica.

Lečeči zdravnik lahko predpiše posvet z nevrologom, gastroenterolog, vertebrologist, rehabilitacijo ali inštruktor fizioterapijo. Nasvet terapevtov in nalezljivih bolezni bo odveč.

Zdravljenje Gilbertovega sindroma

Dietsko zdravljenje

Glavni način za zaustavitev napadov Gilbertovega sindroma in hitro izhod iz njih je strogo spoštovanje posebne terapevtske jetrne prehrane - Tabela 5.

V obdobju med napadi se lahko ta prehrana strogo zanemarijo, vendar upoštevajte načela zdrave prehrane:

• V majhne frakcije vzemite hrano v majhnih količinah, vsaj 4-5 krat na dan.
• Ne pozabite na navadno vodo (1-2 litra).
• Uporabljajte izdelke z zmanjšano vsebnostjo ogljikovih hidratov, ki dajejo prednost beljakovinam rastlinskega in živalskega izvora.
• Omejitev porabee vse maščobne jedi.
• Popolnoma odpraviti uporabo sladkih in nizko alkoholnih gaziranih pijač industrijske proizvodnje.
• Uporabite cenovno ugodno zdravljenje sokov.
• Kategorično prepovedana prehrana na dlani in nizkokalorična prehrana.

Za preventivne namene, tudi v obdobjih vztrajnega odpusta - podaljšana odsotnost napadov, je priporočljivo uporabiti tednih "strogega spoštovanja" prehrane Tabela 5, kjer v 1. tednu prehranske prehrane sledi 3 tedna običajne prehrane.

Pozor, prosim! Izključen je strog veganizem in vegetarijanstvo s Gilbertovim sindromom!

Zdravila

Trenutno so zdravniki prišli do trditve, da ta bolezen ne potrebuje zdravljenja in neprestano uživanje farmakoloških zdravil - Napadi se sami prenesejo z odpravo dejavnikov njihovega poklica. Če pa je potrebno za zdravljenje Gilbertovega sindroma, lahko zdravnik izbere, predpisuje režim in predpiše recept za zdravila s seznama:

1. Zdravila, ki zmanjšujejo raven indirektnega bilirubina (fenobarbital) - luminalna, barbova, korvalolna, valokardin.
2. Hepatoprotektori, zaščita jeter - flumitsenol, sinklit, portalok, hepatofalk.
3. Propulzanti, ki stimulirajo peristaltizem - cerkalni, domperidol, perinorm, ganaton.
4. Encimi, ki pomagajo prebaviti hrano - pankreatin. praznik, motilium.
5. Zdravila, ki zavirajo sintezo holesterola, so klofibrat, lipomid in miscileron.
6. Osebni zdravilni preparati rastlinskega holagoga in Karlovy Vary soli.
7. Choleretics - alahol, chogol, holosas.
8. Enterosorbents - atoksil, ethereosgel, hitozan.
9. Homeopatski tinkturi in zeliščni čaji hepatotropnega delovanja.
10. Vitaminizirani kompleks Neurobionum in vitamini skupine B.
11. Včasih - diuretična zdravila.
12. Moškim priporočamo, da opravijo 3-mesečni tečaj ursodeoksiholne kisline (UDCA).
13. V posebej hudih kritičnih primerih, kot nujno nujno, je mogoče navesti dajanje albumina.

Med napadi bolezni je treba, če je mogoče, prenehati jemati antibiotike, protivirusne in protistrupne zdravilne učinkovine.

LFK in šport

Pri izvajanju fizičnih vaj in športa je potrebno zapomniti prepoved velikega fizičnega napora, ki se v obdobjih napadov zmanjša na razumen minimum - hoja, joga, pilates. Ne priporočam športa, v katerem se pogosto morate upogibati ali dvigniti uteži. Pod prepovedjo so vse vrste usposabljanja, kjer se uporabljajo anabolični steroidi.

Balneološka obdelava in blatne kopeli so se izkazali za dobro.

Druga priporočila

Poleg zavračanja slabih navad in racionalne prehrane je treba upoštevati spremembo budnosti in počitka. Splošne informacije skupna količina spanja ne sme biti krajša od 8 ur na dan. Bodite prepričani, da ste v popolnem počitku med 23:00 in 4:00. Izogibajte se daljši izpostavljenosti neposredni sončni svetlobi. Moderacija je vedno, povsod in v vsem - to je glavni moto bolnikov s Gilbertovim sindromom!